Definisi

Sindrom Goodpasture adalah gangguan autoimun yang mengancam jiwa. Kondisi ini menyebabkan sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan di paru-paru dan ginjal. Gejalanya meliputi batuk darah dan kesulitan bernapas. Bila tidak diobati, sindrom ini menyebabkan kerusakan paru-paru, gagal ginjal, dan kematian. Tata laksana yang dapat dilakukan meliputi obat-obatan dan plasmferesis, sejenis transfusi darah.

Pada sindrom Goodpasture, tubuh memproduksi protein (antibodi) yang menempel pada kolagen di bagian paru-paru dan ginjal tertentu. Ketika mereka menempel pada kolagen, antibodi ini menyebabkan peradangan parah dan kerusakan jaringan tersebut.

Gejala penyakit ini antara lain batuk darah, kesulitan bernapas, kelelahan, dan anemia. Ketika penyakit memengaruhi ginjal, pasien mungkin memiliki darah dalam urine, pembengkakan kaki dan tekanan darah tinggi. Jika penyakit ginjal sangat parah, pasien mungkin memperhatikan bahwa mereka hanya mengeluarkan sedikit urine dan mungkin juga mual dan muntah. Perawatan termasuk obat-obatan dan prosedur yang disebut plasmapheresis. Prosedur ini menghilangkan plasma yang mengandung antibodi berbahaya ini dan menggantinya dengan plasma sehat.

Apabila tidak diobati, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan radang ginjal (glomerulonefritis) dan dapat menyebabkan gagal ginjal permanen. Gangguan tersebut dapat menyebabkan perdarahan hebat di paru-paru, yang merupakan penyebab utama kematian akibat sindrom Goodpasture.

Sindrom Goodpasture pertama kali dijelaskan pada tahun 1919 dan kejadiannya termasuk sangat jarang. Diperkirakan ada kurang dari dua kasus per satu juta orang. Sindrom ini lebih sering menyerang pria daripada wanita. Biasanya dimulai antara usia 20-30 atau setelah usia 60 tahun.

Penyebab

Para peneliti belum sepenuhnya memahami mengapa sistem kekebalan tubuh dapat menyerang kolagen di paru-paru dan ginjal. Sindrom Goodpasture dapat diturunkan dalam keluarga. Jadi beberapa peneliti percaya itu mungkin memiliki komponen genetik.

Sebagai salah satu jenis gangguan autoimun, sindrom Goodpasture menyebabkan antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh menyerang kolagen. Kolagen merupakan protein yang memiliki banyak fungsi. Ini merupakan bagian dari struktur banyak jaringan dan membantu pembekuan darah. Sindrom Goodpasture menyerang kolagen di glomerular basement membrane (GBM) ginjal. Antibodi anti-GBM ini juga menyerang kolagen di kantung udara paru-paru, merusak jaringan dan menyebabkan pendarahan dan kesulitan bernapas.

Pada orang dengan sindrom Goodpasture, 8 hingga 90% memiliki sejenis antigen leukosit manusia (HLA) yang disebut HLA-DR15. HLA adalah protein yang membantu sistem kekebalan mengetahui perbedaan antara jaringan tubuh sendiri dan zat asing (atau penyerang). Pada orang dengan HLA-DR15, antigen tidak berfungsi sebagaimana mestinya.

Terkadang, Goodpasture dapat berkembang setelah infeksi, seperti pilek atau flu. Orang yang merokok, menggunakan kokain, atau terpapar debu logam dan bahan kimia hidrokarbon (seperti metana atau propana) lebih mungkin mengembangkan sindrom Goodpasture. Para ilmuwan percaya bahwa faktor lingkungan ini dapat memicu gangguan pada orang yang memiliki HLA-DR15.

Faktor Risiko

Sindrom Goodpasture lebih sering terjadi pada mereka dengan keturunan kaukasia atau ras kulit putih, pria muda yang berusia antara 20 hingga 30 tahun, dan mereka yang berusia lebih dari 60 tahun.

Faktor lain yang dapat meningkatkan risiko sindrom Goodpasture, meliputi:

• Paparan bahan kimia tertentu, seperti pelarut hidrokarbon dan pembunuh gulma
• Paparan debu logam
• Penggunaan obat-obatan tertentu, seperti kokain
• Merokok tembakau
• Infeksi virus

Gejala

Sindrom Goodpasture merupakan sindrom paru-ginjal. Sindrom ini dapat memengaruhi paru-paru dan ginjal. Gejala terkait paru-paru biasanya muncul lebih dulu. Gejala tersebut termasuk:

• Kesulitan bernapas, nyeri dada, batuk, dan suara gemerincing saat menarik napas
• Kelelahan
• Demam
• Mimisan dan batuk darah
• Kulit pucat (pucat)

Sedangkan, gejala sindrom Goodpasture yang diakibatkan oleh kerusakan ginjal meliputi:

• Anemia
• Darah dalam urine (hematuria)
• Penurunan urine (kencing)
• Tekanan darah tinggi
• Mual dan muntah

Diagnosis

Diagnosis dari sindrom Goodpasture dapat ditegakkan melalui proses anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.

Pada proses anamnesis, dokter akan menanyakan keluhan utama pasien, keluhan penyerta, riwayat penyakit sebelumnya, riwayat penyakit keluarga, dan riwayat pengobatan.

Selanjutnya dilakukan pemeriksaan fisik berupa pemeriksaan tanda vital yakni tekanan darah, nadi, suhu tubuh, dan laju napas. Kemudian dokter akan melakukan pemeriksaan fisik dari ujung kepala hingga ujung kaki.

Dilanjutkan dengan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan dapat berupa urinalisa atau pemeriksaan urine untuk meliihat kadar protein dan kadar sel darah merah dalam urine, pemeriksaan darah untuk melihat adanya antibodi yang menyerang paru-paru dan ginjal.

Serta pemeriksaaan x-ray dada untuk melihat kerusakan paru. Selain itu dapat dilakukan biopsi ginjal atau paru dengan mengambil sedikit jaringan pada organ tersebut.

Tata Laksana

Sindrom Goodpasture membutuhkan perawatan yang cepat dan agresif, yang bertujuan untuk:

• Melawan antibodi berbahaya
• Mengontrol penumpukan cairan
• Mengontrol tekanan darah tinggi
• Mencegah kerusakan paru-paru dan ginjal yang serius

Perawatan bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kondisi. Dokter mengobati sindrom Goodpasture ringan dengan obat-obatan, termasuk:

• Kortikosteroid: Seperti prednison, untuk menghentikan pendarahan di paru-paru.
• Obat imunosupresan: Seperti siklofosfamid, untuk mencegah sistem kekebalan menyerang jaringan tubuh sendiri.

Dokter dapat mengobati sindrom Goodpasture yang parah dengan obat-obatan ini serta prosedur yang disebut plasmapheresis. Dalam prosedur ini, darah dikeluarkan melalui infus (pembuluh darah di lengan Anda) dan bagian cair darah (plasma) dipisahkan dari sel darah. Plasma ini, yang mengandung antibodi anti-GBM yang berbahaya, diganti dengan plasma sehat dari donor darah dan dikembalikan ke tubuh.

Komplikasi

Bila tidak diobati dengan baik, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan radang ginjal (glomerulonefritis) serta dapat menyebabkan gagal ginjal permanen. Gangguan tersebut dapat menyebabkan perdarahan hebat di paru-paru, yang merupakan penyebab utama kematian akibat sindrom Goodpasture.

Baca Juga: Glomerulonefritis Kronis - Definisi, Penyebab, Gejala, dan Pengobatannya

Pencegahan

Sindrom Goodpasture mungkin tidak dapat dicegah. Namun, Anda bisa menurunkan risiko dengan menghindari tembakau dan bahan kimia yang bisa memicu gangguan tersebut. Penyedia layanan kesehatan dapat melakukan tes darah untuk memeriksa antigen HLA-DR15.

Jika Anda sudah mengetahui bahwa Anda memiliki antigen HLA-DR15, tanyakan kepada dokter tentang pemeriksaan rutin untuk memantau kesehatan Anda.

Jika Anda merokok, bicarakan dengan penyedia layanan kesehatan Anda tentang cara berhenti merokok.

Jika anda sering terpapar bensin, minyak tanah, tar, atau aspal, Anda berisiko lebih tinggi terkena kondisi tersebut. Anda harus menghindari hidrokarbon ini jika memungkinkan.

Kapan Harus ke Dokter?

Temui dokter segera jika ada batuk darah, kesulitan bernapas, atau jika mengalami gejala sindrom Goodpasture lainnya. Diagnosis dini dapat secara signifikan meningkatkan hasil pengobatan penderita sindrom Goodpasture. Tanpa pengobatan, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan masalah paru-paru yang fatal.

Segera temui dokter jika anda memiliki tanda-tanda sindrom Goodpasture. Tanpa pengobatan, gangguan tersebut dapat menyebabkan kerusakan jangka panjang pada ginjal dan pendarahan yang mengancam jiwa di paru-paru. Jika anda merokok, bicarakan dengan dokter tentang rencana untuk membantu anda berhenti merokok. Jika anda telah menerima pengobatan untuk sindrom Goodpasture dan pekerjaan anda mengharuskan anda berada di sekitar bensin, tar, atau aspal, pertimbangkan untuk segera berganti pekerjaan. Paparan bahan kimia seperti ini meningkatkan kemungkinan sindrom kembali.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!