Poliarteritis Nodosa

Gambaran poliarteritis nodosa pada betis penderitanya.

Bagikan :


Definisi

Poliarteritis nodosa adalah kondisi yang ditandai dengan peradangan luas, serta kelemahan dan kerusakan pembuluh darah nadi (arteri) yang berukuran kecil dan sedang. Peradangan dan kerusakan ini terutama terjadi pada percabangan pembuluh nadi. Sementara itu, pembuluh nadi besar (aorta dan cabang besarnya), pembuluh darah sangat kecil (kapiler dan arteriol kecil), serta sistem pembuluh darah balik tidak mengalaminya.

Poliarteritis nodosa lebih sering ditemukan pada pria terutama pada usia pertengahan yaitu antara usia 45 sampai 65 tahun. Namun, dapat terjadi pada semua usia. Poliarteritis nodosa diperkirakan terjadi pada 1 dari 100.000 orang.

 

Penyebab

Penyebab pasti poliarteritis nodosa belum diketahui. Mayoritas penderita tidak memiliki penyebab atau pencetus yang jelas. Namun, diperkirakan bahwa kerusakan pembuluh darah dicetuskan oleh:

  • Obat-obatan atau vaksin tertentu yang dikatakan memicu reaksi imun yang menyebabkan poliarteritis nodosa
  • Reaksi dari infeksi bakteri atau virus, seperti infeksi bakteri Streptococcus sp., Staphylococcus sp. dan virus hepatitis B. Penelitian menunjukkan bahwa infeksi bakteri dan virus dapat merupakan pencetus dari respon abnormal sistem imun terhadap infeksi yang dapat mengawali terjadinya poliarteritis nodosa. Replikasi virus hepatitis B sendiri dikatakan dapat menyebabkan kerusakan dinding pembuluh darah, serta membentuk imun yang dapat menginduksi poliarteritis nodosa. Poliarteritis nodosa dapat terjadi kapan saja sepanjang perjalanan penyakit hepatitis B, baik itu hepatitis B akut maupun kronis. Namun, biasanya terjadi dalam 6 bulan setelah infeksi. Pada penderita hepatitis B, ada kemungkinan untuk mengalami gejala saluran cerna, hipertensi berat, kerusakan ginjal, dan peradangan pada testis dan epididimis lebih besar. Sebelum era vaksinasi hepatitis B, infeksi ini menyebabkan 30% dari poliarteritis nodosa, namun setelah vaksinasi gencar angka ini turun menjadi 8%.

Banyak ahli yang mengatakan bahwa poliarteritis nodosa mungkin disebabkan oleh gangguan dari sistem imun tubuh, yang berarti termasuk dalam penyakit autoimun. Penyakit autoimun terjadi akibat sistem imun tubuh (antibodi) yang harusnya menyerang organisme asing atau yang menyebabkan penyakit, malah menyerang jaringan sehat tanpa penyebab yang jelas.

Selain itu, kelainan pada gen tertentu juga dihubungkan dengan spektrum penyakit pembuluh darah, termasuk poliarteritis nodosa. Pada kasus ini biasanya penyakit muncul pada masa kanak-kanak dan terdapat riwayat keluarga dengan kasus yang serupa.

 

Faktor Risiko

Poliarteritis nodosa lebih mungkin dijumpai pada:

  • Penyalahgunaan obat, terutama amfetamin
  • Pria dua sampai tiga kali lebih sering mengalami poliarteritis nodosa dibandingkan wanita
  • Memiliki riwayat keluarga dengan poliarteritis nodosa

 

Gejala

Poliarteritis nodosa terutama mengenai arteri berukuran kecil dan sedang. Semua pembuluh darah pada organ manapun dapat mengalami, termasuk pembuluh darah ginjal, jantung, usus, saraf, kulit, dan/atau otot rangka. Arteri kecil dan sedang pada ginjal merupakan yang paling sering mengalami, sementara paru jarang sekali mengalami.

Kerusakan arteri dapat menyebabkan kenaikan tekanan darah (hipertensi), kelemahan dinding arteri sehingga terjadi pelebaran/penggembungan dinding arteri (aneurisma), sumbatan aliran darah ke jaringan atau organ, dan kerusakan atau kematian jaringan yang mengalami.

Gejala awal dari poliarteritis nodosa mirip dengan gejala infeksi virus biasa, seperti:

  • Demam
  • Kelelahan
  • Tidak nafsu makan
  • Nyeri otot dan sendi, terutama sendi besar

Gejala poliarteritis nodosa yang sudah berkembang tergantung dari organ yang mengalami, yaitu:

  • Nyeri sendi dan otot yang dapat berat, yang muncul dalam beberapa minggu sampai bulan
  • Keringat malam
  • Penurunan berat badan
  • Nyeri perut
  • Mual dan muntah
  • BAB berdarah
  • Ruam, bintik-bintik merah, sampai luka dan benjolan yang nyeri pada kulit. Kulit tungkai paling sering mengalami
  • Nyeri buah zakar
  • Rasa baal, kesemutan, atau perubahan sensasi lainnya pada kulit yang menandakan adanya keterlibatan saraf
  • Gangguan penglihatan sementara pada satu mata
  • Kejang
  • Kelemahan otot

 

Diagnosis

Pada awal penyakit, gejala yang timbul tidak karakteristik, sehingga tidak jarang terjadi keterlambatan diagnosis. Tidak ada pemeriksaan darah atau kimia untuk menandakan adanya poliarteritis nodosa. Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan fisik dan dengan menyingkirkan adanya kemungkinan penyakit lain. Jika memang dokter menucurigai adanya poliarteritis nodosa, maka perlu dilakukan biopsi terhadap dinding pembuluh darah. Diagnosa pasti poliarteritis nodosa adalah dengan pemeriksaan biopsi yang menunjukan adanya area-area penyempitan dan pelebaran pada arteri kecil dan sedang.

Terdapat pemeriksaan untuk mengetahui adanya keterlibatan organ tertentu atau mencari kemungkinan penyebab poliarteritis nodosa, misalnya:

  • Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar urea dan kreatinin darah, dimana kadar yang meningkat menandakan adanya kelainan pada ginjal akibat poliarteritis nodosa
  • Pemeriksaan untuk mendeteksi hepatitis B atau antibodi terhadap hepatitis B dalam darah. Hal ini dilakukan untuk menentukan apakah hepatitis B yang memicu terjadinya poliarteritis nodosa
  • Arteriogram untuk menunjukkan adanya aneurisma atau sumbatan pada arteri yang menuju pada organ tertentu

 

Tata Laksana

Pengobatan dan terapi poliarteritis nodosa biasanya menggunakan obat-obatan untuk mengontrol sistem imun dan menekan peradangan yaitu dengan menggunakan obat kortikosteroid seperti prednison. Jika tidak merespon dengan streoid saja atau bila mengenai organ yang penting, maka dapat diberikan kombinasi steroid dan siklofosfamid. Obat-obatan biologis seperti infliximab, etanercept, tokilizumab, tofacitinib, rituximab juga dapat dipakai untuk kasus yang kambuhan. Pada kasus yang berat pernah diberikan terapi pergantian plasma darah.

Terapi lainnya adalah untuk menangani penyebab dan mengatasi gejala, misalnya pada poliarteritis nodosa yang berhubungan dengan hepatitis B, perlu diberikan obat antivirus (misalnya vidarabin, inferferon alfa-2b) dibarengi dnegan steroid dan plasmafaresis. Selain itu, juga dibutuhkan terapi untuk mengontrol hipertensi jika ada. Pada beberapa kasus terutama yang melibatkan saluran cerna dapat membutuhkan operasi

 

Komplikasi

Poliarteritis nodosa dapat menyebabkan komplikasi, meskipun biasanya jarang menyebabkan penyakit yang permanen. Komplikasi yang dapat terjadi meliputi:

  • Aneurisma rentan untuk pecah sehingga menimbulkan perdarahan
  • Pembentukan gumpalan darah yang menyumbat aliran darah sehingga dapat terjadi kekurangan oksigen pada jaringan atau organ tubuh. Hal ini akan menyebabkan kerusakan organ hingga kematian jaringan. Konsekuensinya adalah gagal ginjal, serangan jantung, gagal jantung, stroke.
  • Kerusakan saraf, terutama saraf otak. Jika berat dapat menyebabkan kematian
  • Komplikasi saluran cerna seperti perdarahan saluran cerna, usus pecah
  • Peradangan selaput pembungkus jantung (perikarditis)
  • Peradangan pankreas

Jika tidak ditangani, poliarteritis nodosa dapat menyebabkan kematian. Sekitar hampir setengah dari penderitanya mati dalam 3 bulan setelah gejala muncul. Kematian dapat disebabkan oleh serangan jantung dan stroke, serta akibat dari penekanan sistem imun oleh obat yang digunakan.

 

Pencegahan

Tidak ada cara untuk mencegah kebanyakan kasus poliarteritis nodosa. Vaksinasi hepatitis B dan menghindari aktivitas yang meningkatkan risiko hepatitis seperti menggunakan obat suntik terlarang atau berhubungan seks tidak aman dapat mencegah infeksi hepatitis B.

 

Kapan Harus ke Dokter?

Jika Anda mengalami gejala poliarteritis nodosa, Anda sebaiknya berkonsultasi dengan dokter. Jika terdapat nyeri dada, sesak nafas, nyeri perut hebat, atau kombinasi ketiganya, segera cari pertolongan medis.

 

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!

 

 

Writer : dr Tea Karina Sudharso
Editor :
  • dr Anita Larasati Priyono
Last Updated : Rabu, 12 April 2023 | 18:07

Polyarteritis Nodosa - NORD (National Organization for Rare Disorders). NORD (National Organization for Rare Disorders). (2022). Retrieved 22 April 2022, from https://rarediseases.org/rare-diseases/polyarteritis-nodosa/.

Polyarteritis Nodosa Workup: Approach Considerations, Imaging Studies, Biopsy. Emedicine.medscape.com. (2022). Retrieved 22 April 2022, from https://emedicine.medscape.com/article/330717-workup#c1.

Stanton, M., & Tiwari, V. (2022). Polyarteritis Nodosa. Ncbi.nlm.nih.gov. Retrieved 22 April 2022, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482157/.