Definisi

Kor pulmonale adalah gagal jantung kanan akibat adanya hipertensi (peningkatan tekanan darah) paru yang disebabkan oleh adanya perubahan pada pembuluh darah paru. Gagal jantung terjadi saat jantung tidak lagi dapat menyalurkan darah yang cukup ke jaringan tubuh sehingga jaringan kekurangan nutrisi dan oksigen. Kor pulmonale kronik berarti kondisi kor pulmonale yang sudah berlangsung lama. Kondisi ini dapat ditemukan pada usia berapapun namun biasanya dihasilkan dari proses penyakit pada paru yang berlangsung lama.

Penyebab

Kor pulmonale kronis pada anak biasanya terjadi akibat hipertensi paru kronis, di mana tekanan pembuluh darah paru terus-menerus tinggi. Oleh karena itu, semua penyakit yang dapat menyebabkan hipertensi paru kronis dapat menyebabkan kor pulmonale kronis. Hipertensi paru sendiri dapat terjadi pada semua usia anak, namun lebih jarang ditemukan pada bayi baru lahir. Pada bayi baru lahir, hipertensi paru kebanyakan disebabkan oleh displasia bronkopulmonal yang berat.

Penyebab kor pulmonale pada anak yang sering ditemukan adalah:

• Penyakit paru obstruktif kronis (PPOK), misalnya asma dan fibrosis kistik.
• Penyakit jaringan paru.
• Penyakit paru yang mengganggu pengembangan paru seperti yang diakibatkan oleh infeksi paru (contohnya tuberkulosis atau flek paru), displasia bronkus-paru.
• Sumbatan saluran nafas atas kronis, misalnya akibat pembesaran amandel. Amandel yang besar ini dapat menyebabkan sumbatan saluran nafas, kekurangan oksigen, dan hipertensi paru yang kronis.
• Obstructive sleep apnea. Pada kondisi ini, terjadi episode kekurangan oksigen dan terperangkapnya karbon dioksida yang menyebabkan hipertensi paru dan berujung pada kor pulmonale pada kasus yang berat.
• Gangguan saraf-otot seperti distrofi otot Duchenne. Pada beberapa gangguan saraf-otot dapat terjadi kelemahan otot pernafasan sehingga mengganggu pengembangan paru. Pengembangan paru yang kurang memadai akan menyebabkan kekurangan oksigen.
• Kelainan bentuk dada. Bentuk dada yang tidak dapat memfasilitasi pengembangan paru dapat menyebabkan hipertensi paru.

Sementara itu, pada bayi baru lahir kor pulmonale biasanya disebabkan oleh:

• Kekurangan oksigen yang berlangsung dalam jangka waktu lama. Kekurangan oksigen dapat menyebabkan penyempitan pembuluh darah paru sehingga menyebabkan hipertensi paru
• Kelainan metabolik, misalnya penurunan pH darah menjadi asam (asidosis metabolik)
• Kelainan pembuluh darah janin (sejak berada dalam kandungan)
• Displasia bronkus-paru. Kondisi ini semakin banyak ditemukan pada bayi baru lahir dan menyebabkan hipertensi paru

Selain hal di atas, kor pulmonale kronis juga dapat disebabkan oleh hipertensi paru yang timbul akibat adanya kelainan genetik yang memengaruhi pembuluh darah pada paru.

Kor pulmonale kronis juga sering ditemukan bersama dengan adanya kondisi medis lain seperti:

• Abnormalitas pembuluh darah paru
• Penyakit kolagen pembuluh darah
• Penyakit paru veno-oklusif
• Tromboembolisme paru (sumbatan pembuluh darah paru)
• Hipertensi paru primer. Kondisi ini paling sering terdiagnosis pada usia 20 sampai 30an tahun dan didominasi oleh perempuan, serta sering terdiagnosis saat masa kehamilan

Faktor Risiko

Beberapa hal yang dapat meningkatkan risiko seorang anak terkena kor pulmonale kronis adalah:

• Riwayat operasi jantung. Sekitar 2% bayi yang pernah menjalani operasi akibat penyakit jantung bawaan akan mengalami hipertensi paru sehingga akan berlanjut menjadi kor pulmonale kronis
• Anak dengan sindrom genetik tertentu, misalnya Sindrom Down
• Pada bayi baru lahir, pemakaian alat bantu nafas atau ventilator dalam jangka panjang akan meningkatkan risiko terjadinya displasia bronkus-paru, dimana kondisi ini dapat menyebabkan kor pulmonale. Sekitar 2 dari 1000 bayi yang dirawat di NICU (neonatal intensive care unit) akan mengalami kor pulmonale yang signifikan

Gejala

Gejala kor pulmonale kronik pada anak dapat berbeda-beda tergantung dari usia anak. Gejala yang umum ditemukan adalah:

• Bengkak, seringnya pada kedua kaki namun dapat juga pada kedua lengan serta wajah. Gejala ini sangat jarang dijumpai pada bayi dan anak yang lebih kecil
• Sesak nafas. Sesak terutama memberat saat beraktivitas fisik
• Pertumbuhan terganggu
• Cepat lelah saat berolahraga. Hal ini bisa diamati ketika anak sedang bermain dengan anak seusianya. Anak dengan kor pulmonale tidak bisa mentoleransi aktivitas fisik sebaik anak tanpa kelainan jantung
• Sakit perut

Pada bayi, gejala kor pulmonale yang dapat diamati adalah:

• Pernafasan cepat
• Sulit makan, yang ditandai dengan waktu makan yang lama (lebih dari 20 menit), kurangnya porsi makan, dan muntah setelah makan. Selain itu, bayi juga dapat menunjukan penolakan atau rewel saat makan, serta berkeringat saat makan
• Keringat dingin
• Kebiruan pada ujung jari-jari atau bibir

Kor pulmonale kronik akan menyebabkan kenaikan berat badan yang tidak normal dan dalam jangka panjang akan menyebabkan gagal tumbuh.

Diagnosa

Untuk mendiagnosa adanya kor pulmonale kronik, dokter akan menanyakan riwayat kesehatan anak Anda dan melakukan pemeriksaan fisik, terutama pada bagian dada. Pada pemeriksaan fisik dokter akan melihat:

• Detak jantung
• Laju nafas
• Tekanan darah
• Ritme jantung
• Pembesaran jantung
• Suara jantung abnormal
• Penumpukan cairan di perut 
• Pembengkakan lengan maupun tungkai

Pemeriksaan penunjang juga biasanya diperlukan untuk mengonfirmasi diagnosis kor pulmonale kronis. Pemeriksaan tersebut meliputi:

• Rontgen dada. Pemeriksaan ini dapat melihat adanya pembesaran jantung yang terjadi pada kor pulmonale, dimana otot jantung kanan mengalami penebalan akibat beban kerja jantung yang tinggi. Beban jantung yang tinggi ini diakibatkan karena jantung harus memompa darah ke paru, sedangkan paru memiliki tekanan yang tinggi. Selain itu, rontgen dada juga dapat menunjukan adanya kelainan pada paru yang dapat menyebabkan timbulnya kor pulmonale
• Elektrokardiogram (EKG) atau rekam jantung. Pemeriksaan ini dapat menunjukan adanya detak jantung yang lebih cepat, serta pembesaran jantung
• Ekokardiografi. Pemeriksaan ini perlu dilakukan untuk semua anak dengan kor pulmonale atau gagal jantung untuk menilai fungsi jantung dan menyingkirkan adanya kemungkinan penyakit struktural pada jantung.
• Pemeriksaan darah
• Kateterisasi jantung. Prosedur ini dilakukan dengan memasukan selang fleksibel kecil (kateter) ke dalam jantung melalui pembuluh darah di lengan ataupun paha. Hal ini dilakukan untuk mengetahui tekanan di dalam jantung dan membantu dalam diagnosis kor pulmonale

Tata Laksana

Prinsip tata laksana kor pulmonale kronik adalah dengan menangani gejala yang ada dan mengatasi penyebabnya. Pilihan terapi akan ditentukan berdasarkan usia, riwayat kesehatan anak, tingkat keparahan penyakit, serta toleransi anak terhadap terapi tertentu. Terapi dapat menggunakan obat-obatan seperti:

• Obat untuk membuang kelebihan cairan. Pada kor pulmonale kronik, terdapat penumpukan cairan di tubuh akibat jantung tidak mampu memompa darah dengan efektif. Oleh karena itu, membuang kelebihan cairan dapat bermanfaat untuk mengurangi gejala
• Obat untuk memperkuat kontraksi jantung. Pada kor pulmonale, jantung tidak lagi mampu untuk berkontraksi dan memompa darah dengan baik karena ototnya sudah mengalami kelelahan. Hal ini dapat diatasi dengan pemberian obat untuk memperkuat kontraksi jantung
• Obat untuk mengurangi tekanan darah

Selain itu, pada kasus yang berat dapat dilakukan pemasangan implan pacemaker untuk mengatur kontraksi jantung sehingga lebih efektif. Jika semua terapi sudah dicoba dan tidak mengalami perbaikan, maka cara terakhir adalah dengan transplantasi jantung.

Komplikasi

Kor pulmonale kronik dapat menyebabkan banyak komplikasi, yang meliputi:

• Gangguan pertumbuhan dan perkembangan, yang pada akhirnya dapat menyebabkan gagal tumbuh
• Aritmia (kelainan irama jantung)
• Terbentuknya gumpalan darah. Jika gumpalan darah ini menyumbat pembuluh darah otak, maka dapat terjadi stroke
• Kerusakan organ seperti ginjal dan hati akibat kurangnya oksigen

Pencegahan

Kor pulmonale pada anak yang disebabkan oleh penyakit saluran nafas seperti pembesaran amandel, sleep apnea, ataupun karena asma dapat dicegah dengan menangani penyakit tersebut.

Kapan Harus ke Dokter ?

Jika anak Anda memiliki gejala kor pulmonale, maka sebaiknya anak dibawa untuk berkonsultasi langsung dengan dokter.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!