Definisi

Neuroblastoma adalah kanker yang berasal dari sel saraf imatur (belum matang) yang disebut neuroblast, dimana sel saraf ini terdapat pada beberapa area tubuh. Neuroblastoma paling sering timbul pada dan di sekitar kelenjar adrenal yaitu kelenjar yang duduk di atas ginjal dan memiliki asal yang mirip dengan sel saraf. Namun, neuroblastoma juga dapat timbul pada area lain seperti perut, dada, leher, dan tulang belakang, yaitu tempat yang terdapat kelompok sel saraf.

Kondisi ini paling sering mengenai anak balita dan lebih jarang pada anak yang lebih besar.

Penyebab

Pada umumnya, kanker dimulai dari adanya kelainan genetik yang menyebabkan sel normal untuk terus tumbuh dan tidak merespon terhadap sinyal untuk menghentikan pertumbuhan. Oleh karena itu, akan terjadi penumpukan sel abnormal yang membentuk benjolan atau tumor.

Neuroblastoma terbentuk dari neuroblast, yaitu sel saraf imatur (belum matang) yang dibentuk oleh janin sebagai bagian dari proses perkembangan janin. Seiring perkembangan janin, neuroblast akan berubah menjadi sel dan serat saraf dan sel yang membentuk kelenjar adrenal. Kebanyakan neuroblast matang saat kelahiran, meskipun sebagian kecil neuroblast masih dapat ditemukan pada bayi baru lahir. Pada kebanyakan kasus, neuroblast akan matang atau hilang. Namun, pada kasus lainnya, neuroblast akan membentuk tumor yaitu neuroblastoma.

Sampai saat ini belum diketahui pasti penyebab kelainan genetik yang menginduksi terjadinya neuroblastoma.

Faktor Risiko

Faktor risiko terkait gaya hidup, seperti berat badan, aktivitas fisik, diet, konsumsi alkohol, dan merokok memiliki peran terhadap kejadian kanker pada orang dewasa. Tetapi faktor tersebut membutuhkan waktu selama bertahun-tahun untuk dapat menyebabkan kanker dan tidak dianggap dapat berperan pada kejadian kanker anak termasuk neublastoma. Faktor lingkungan seperti paparan zat kimia atau radiasi pada ibu hamil tidak memiliki peran dalam meningkatkan risiko terhadap neuroblastoma.

Beberapa faktor yang dapat meningkatkan risiko kejadian neuroblastoma:

• Usia. Neuroblastoma lebih sering mengenai bayi atau anak-anak usia muda.
• Keturunan. Anak yang memiliki riwayat keluarga dengan neuroblastoma lebih mungkin untuk terkena neuroblastoma juga. Namun, neuroblastoma yang diturunkan hanya ditemukan di sebagian kecil dari seluruh kasus neuroblastoma.
• Mengalami kelainan bawaan. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa anak yang lahir dengan cacat bawaan memiliki risiko lebih besar untuk mengalami neuroblastoma. 

Gejala

Gejala dan tanda neuroblastoma bervariasi bergantung pada bagian tubuh yang terkena.

• Neuroblastoma perut merupakan tipe yang paling banyak, dapat menyebabkan gejala seperti:
  • Nyeri perut
  • Benjolan di bawah kulit yang nyeri ketika disentuh
  • Perubahan pola BAB, seperti diare atau konstipasi
• Neuroblastoma dada:
  • Bunyi mengi saat bernapas
  • Nyeri dada
  • Perubahan pada mata, meliputi kelopak mata turun dan ukuran pupil (bagian hitam di tengah bola mata) yang tidak sama besar

Tanda dan gejala lain yang dapat mengindikasikan adanya neuroblastoma meliputi:

• Benjolan di bawah kulit
• Mata yang tampak menonjol
• Lingkaran gelap seperti memar di sekitar mata
• Nyeri punggung
• Demam
• Penurunan berat badan
• Nyeri tulang

Diagnosa

Terdapat beberapa pemeriksaan dan prosedur yang dapat digunakan untuk mendiagnosa neuroblastoma, yaitu:

• Pemeriksaan fisik. Dokter akan melakukan pemeriksaan fisik untuk mencari tanda neuroblastoma.
• Pemeriksaan urine dan darah. Pemeriksaan ini dapat menunjukkan penyebab gejala dan tanda yang dialami oleh anak. Pemeriksaan urine dapat digunakan untuk memeriksa adanya peningkatan zat tertentu dalam darah yang disebabkan oleh produksi zat katekolamin (suatu hormon) oleh sel tumor.
• Pemeriksaan radiologi seperti Xray, ultrasonografi, CT scan, dan MRI. Pemeriksaan ini dapat menunjukkan adanya benjolan yang mengindikasikan tumor.
• Biopsi jaringan tumor. Jika benjolan ditemukan, dokter mungkin akan menyarankan untuk mengambil sampel dari jaringan tumor untuk diperiksa di laboratorium (biopsi). Pemeriksaan ini dapat menunjukkan tipe sel tumor dan karakteristik genetik spesifik dari sel kanker tersebut. Informasi ini akan berguna untuk dokter dalam merencanakan terapi yang tepat.
• Biopsi sumsum tulang. Pemeriksaan ini dapat dilakukan dengan mengambil sampel sumsum tulang untuk melihat apakah neuroblastoma sudah menyebar ke sumsum tulang. Sumsum tulang sendiri adalah bagian dalam tulang yang memproduksi sel darah. Proses pengambilan sampel dilakukan dengan memasukan jarum ke dalam tulang panggul atau tulang belakang anak untuk menyedot sampel sumsum tulang.

Ketika diagnosis neuroblastoma sudah ditegakkan, dokter dapat melakukan pemeriksaan lebih lanjut untuk menentukan stadium kanker dan penyebarannya. Mengetahui stadium kanker akan membantu dokter untuk menentukan terapi yang paling tepat. Pemeriksaan radiologi digunakan untuk menentukan stadium kanker, yaitu meliputi rontgen, scan tulang, CT scan, dan MRI.

Tata Laksana

Dokter akan memilih rencana terapi berdasarkan beberapa faktor seperti usia anak, stadium kanker, tipe sel kanker, dan ada tidaknya kelainan kromosom dan gen yang menyertai. Dokter akan menggunakan informasi ini untuk mengkategorikan kanker menjadi risiko rendah, sedang, atau tinggi. Terapi yang diberikan akan bergantung pada kategori risiko ini.

Pilihan terapi untuk neuroblastoma adalah:

• Dokter bedah dapat melakukan operasi untuk membuang sel kanker. Pada anak dengan neuroblastoma risiko rendah, operasi untuk mengangkat tumor dapat merupakan satu-satunya terapi yang diperlukan. Namun, tidak semua tumor dapat diangkat secara keseluruhan, tetapi bergantung pada lokasi dan ukurannya. Tumor yang menempel dengan organ penting di dekatnya, seperti paru-paru dan saraf tulang belakang, dapat terlalu berisiko untuk dioperasi. Pada tumor risiko sedang dan tinggi, dokter akan berusaha mengangkat semua tumor yang memungkinkan untuk diangkat. Setelah itu, dokter akan melakukan terapi tambahan seperti kemoterapi dan radiasi untuk membunuh sisa sel kanker yang masih ada.
• Kemoterapi menggunakan bahan kimia atau obat-obatan untuk merusak sel kanker. Kemoterapi ditujukan untuk sel yang bertumbuh cepat, termasuk sel kanker. Namun, sayangnya kemoterapi juga dapat merusak sel sehat yang tumbuh dengan cepat, seperti sel pada folikel rambut dan sistem pencernaan, sehingga dapat menyebabkan efek samping. Anak-anak dengan neuroblastoma risiko sedang sering menjalani kemoterapi sebelum operasi untuk meningkatkan kemungkinan pengangkatan seluruh tumor dengan bersih. Sementara itu, anak dengan risiko tinggi biasanya akan diberikan kemoterapi dosis tinggi untuk mengecilkan tumor dan membunuh sel kanker yang sudah menyebar. Kemoterapi biasanya juga diberikan sebelum operasi dan sebelum transplantasi sumsum tulang.
• Terapi radiasi. Terapi ini menggunakan energi tinggi seperti X-ray untuk menghancurkan sel kanker. Anak dengan risiko rendah dapat menerima terapi radiasi jika operasi dan kemoterapi tidak membantu. Anak dengan risiko tinggi dapat menerima terapi radiasi setelah kemoterapi dan operasi untuk mencegah kekambuhan. Terapi radiasi utamanya akan bekerja pada area yang dituju, namun beberapa sel sehat juga dapat rusak akibat radiasi. Efek samping yang timbul bergantung pada area tujuan radiasi dan seberapa banyak radiasi yang diberikan.
• Transplantasi sumsum tulang. Terapi ini ditujukan untuk anak dengan neuroblastoma risiko tinggi.
• Terapi ini menggunakan obat yang bekerja dengan menstimulasi sistem imun untuk melawan sel kanker.

Komplikasi

Komplikasi neuroblastoma meliputi:

• Penyebaran kanker (metastasis). Neuroblastoma dapat menyebar ke bagian tubuh yang lain, seperti kelenjar getah bening, sumsum tulang, hati, kulit, dan tulang
• Penekanan saraf tulang belakang. Tumor dapat tumbuh dan menekan saraf tulang belakang. Penekanan ini dapat menyebabkan nyeri dan kelemahan agggota gerak
• Gejala akibat zat yang diproduksi tumor. Sel neuroblastoma dapat mengeluarkan zat tertentu yang mengiritasi jaringan normal sehingga menyebabkan gejala dan tanda yang disebut dengan sindrom paraneoplastik. Salah satu gejala sindrom paraneoplastik yang dapat terjadi pada neuroblastoma meskipun jarang adalah rapid eye movement (pergerakan mata yang cepat), kesulitan koordinasi, pembengkakan perut, dan diare

Pencegahan

Risiko kanker pada orang dewasa dapat dicegah dengan melakukan perubahan gaya hidup, seperti menjaga berat badan tetap ideal dan berhenti merokok. Namun sampai saat ini belum ada cara khusus untuk mencegah kanker yang terjadi pada anak-anak. 

Pada ibu hamil dapat mengonsumsi multivitamin atau asam folat selama periode kehamilan, beberapa penelitian menunjukkan penurunan risiko terhadap kejadian neuroblastoma pada anak-anak. Namun, penelitian lebih lanjut masih diperlukan.

Jika memiliki riwayat neuroblastoma di keluarga, Anda dapat berkonsultasi dengan konselor genetik mengenai risiko anak Anda mengalami neuroblastoma. Namun, penting untuk diingat bahwa neuroblastoma yang diturunkan sangat jarang terjadi. 

Kapan Harus ke Dokter ?

Anda sebaiknya berkonsultasi ke dokter jika Anda memiliki faktor risiko mengalami neuroblastoma, terlebih jika saat ini Anda sedang hamil. Jika Anda atau anak Anda mengalami gejala neuroblastoma seperti yang sudah dijelaskan, Anda dapat berkonsultasi dan melakukan pemeriksaan lebih lanjut ke fasilitas kesehatan terdekat.