Definisi

Malrotasi traktus gastrointestinal adalah kelainan bawaan langka berupa kegagalan perputaran (rotasi) usus atau saluran cerna lainnya di dalam perut. Kelainan ini terjadi akibat perkembangan saluran cerna yang tidak sempurna sejak dalam kandungan. Kelainan ini mulai terjadi pada awal kehamilan, yaitu sekitar minggu ke-10 kehamilan. Kegagalan rotasi mengakibatkan beberapa bagian usus terletak pada lokasi yang salah. Meskipun dapat menimbulkan komplikasi, namun malrotasi dapat diobati jika diketahui lebih awal.

Malrotasi bisa tidak bergejala dan seringnya baru terdeteksi jika bayi berusia 1 tahun, atau mengalami puntiran pada usus yang juga dikenal dengan volvulus. Volvulus menyebabkan penyumbatan usus sehingga mengganggu proses pencernaan makanan yang normal. Suplai darah ke bagian usus yang terpuntir juga terputus sehingga dapat menyebabkan kematian segmen usus tersebut. Situasi ini merupakan kondisi darurat dan harus ditangani sesegera mungkin. Volvulus dapat ditangani melalui operasi. Bayi yang telah bebas dari volvulus dapat tumbuh dan berkembang dengan normal.

Malrotasi terjadi pada sekitar 1:500 kelahiran di Amerika Serikat, dan biasanya ditemukan pada tahun pertama kehidupan bayi. Hanya sekitar 1:6000 bayi yang mengalami malrotasi bergejala, dengan 30-60% kasus didiagnosis pada minggu pertama kehidupan. Malrotasi saluran cerna bisa terjadi pada laki-laki dan perempuan, walaupun pada bulan pertama kehidupan, anak laki-laki lebih sering bergejala dibandingkan dengan anak perembuan.

Penyebab

Usus adalah organ pencernaan terpanjang. Jika direntangkan secara penuh, ukurannya bisa lebih dari 20 kaki orang dewasa atau sekitar 6 meter. Namun karena bentuknya yang berlipat-lipat, usus dapat masuk ke dalam rongga perut yang relatif kecil.

Ketika janin berkembang di dalam rahim, usus mulai terbentuk sebagai saluran kecil antara lambung dan rektum (bagian akhir usus besar yang terhubung ke dubur). Seiring perkembangan saluran ini menjadi organ yang terpisah, usus terhubung ke tali pusat yang memasok nutrisi ke janin. Usus lalu berpindah lagi dari tali pusat ke perut menjelang akhir trimester pertama kehamilan. Jika usus tidak berputar dengan benar setelah berpindah ke perut, maka akan terjadi malrotasi.

Beberapa anak dengan malrotasi usus juga memiliki kondisi terkait lainnya, seperti:

• Kelainan saluran cerna lainnya
• Kelainan jantung
• Abnormalitas organ, termasuk pada hati dan limpa

Penyebab pasti dari malrotasi usus tidak diketahui, namun diduga terdapat peran faktor genetik atau mutasi genetik dalam terjadinya kondisi ini. Masih diperlukan penelitian lebih lanjut terkait faktor tersebut. 

Faktor Risiko

Malrotasi paling sering didiagnosis pada bayi. Sekitar 80% bayi dengan malrotasi didiagnosis pada bulan pertama kehidupan. Faktor risiko malrotasi masih belum diketahui secara pasti. Malrotasi ditemukan baik pada anak laki-laki maupun perempuan. Namun, lebih banyak anak laki-laki yang bergejala pada bulan pertama kehidupan dibanding anak perempuan. Malrotasi juga dapat berhubungan dengan cacat lahir atau cacat usus lainnya.

Pada kasus komplikasi puntiran usus atau volvulus sigmoid, yang terjadi di bagian usus besar di atas rektum orang dewasa, penyebab dan faktor risikonya antara lain:

• Malrotasi usus
• Adhesi atau penempelan antar organ perut pasca operasi, cedera, atau infeksi
• Penyakit usus besar, seperti kelainan bawaan penyakit Hirschsprung
• Usus besar yang tidak melekat pada dinding perut
• Konstipasi lama
• Kehamilan
• Laki-laki
• Usia >60 tahun
• Tinggal di panti jompo atau fasilitas perawatan jangka panjang
• Pasien gangguan neuropsikiatri seperti penyakit Parkinson atau sklerosis multipel (penyakit autoimun yang menyerang lapisan pelindung saraf)
• Penyakit distrofi otot

Volvulus biasanya terjadi karena ada kondisi lain yang mendasari. Namun, terkadang bisa terjadi dengan sendirinya. Pada orang dewasa, kolon sigmoid dan sekum adalah bagian usus yang paling sering terkena. Pada anak-anak, usus kecil dan lambung adalah bagian yang sering terkena.

Gejala

Bila timbul gejala, salah satu gejala awal malrotasi adalah nyeri dan kram perut karena ketidakmampuan usus untuk mendorong makanan melewati sumbatan yang disebabkan oleh malrotasi.

Bayi dengan kram dan nyeri karena malrotasi sering menunjukan tanda khas berupa menarik kaki saat menangis, lalu tenang selama 10-15 menit, dan kemudian mulai menangis lagi. Jika bayi Anda memiliki tanda dan gejala tersebut, segera konsultasikan hal tersebut dengan dokter anak.

Gejala malrotasi lainnya antara lain: 

• Muntah berulang, sering berwarna hijau atau kuning kehijauan
• Perut membengkak dan kencang
• Penurunan nafsu makan
• Produksi urine menurun atau tidak keluar urine sama sekali akibat kehilangan cairan
• Gerakan usus melambat
• Tinja berdarah
• Demam
• Bayi terlihat pucat dan lesu

Diagnosis

Setelah melakukan pemeriksaan fisik menyeluruh pada bayi, dokter anak akan melakukan pemeriksaan penunjang untuk mengevaluasi posisi usus dan menentukan apakah usus terpuntir atau mengalami sumbatan. Biasanya dilakukan pemeriksaan pencitraan yang meliputi: 

• Rontgen perut yang dapat menunjukkan obstruksi usus
• Barium enema dan rontgen, barium adalah cairan yang membuat usus terlihat lebih jelas pada rontgen, pada pemeriksaan ini barium dimasukkan ke dalam usus melalui anus dan kemudian dilakukan pemeriksaan rontgen
• CT scan menggunakan komputer dan sinar-X untuk menghasilkan banyak gambar hasil pemeriksaan, pada kasus dengan kecurigaan malrotasi, CT scan berfungsi untuk mencari penyumbatan pada usus

Tata Laksana

Malrotasi adalah sebuah kegawatdaruratan medis dan munculnya volvulus atau puntiran usus dianggap sebagai kondisi yang mengancam nyawa. Biasanya diperlukan prosedur pembedahan untuk memperbaiki masalah ini. 

Pengobatan akan dimulai dengan pemberian cairan infus pada bayi untuk mencegah kekurangan cairan atau dehidrasi. Bayi juga akan menerima antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi dan mendapat obat penenang agar bayi tidur selama prosedur pembedahan.

Pada prosedur operasi, dokter bedah membuka perut bayi untuk mengakses usus dan memeriksa kerusakannya. Jika usus masih sehat, usus akan diletakan pada tempatnya di rongga perut. Jika usus nampak sudah rusak, bagian yang rusak akan diangkat. Jika bagian usus yang rusak cukup luas, sejumlah besar bagian usus akan diangkat. Ketika hal ini terjadi lagi, usus yang tersisa mungkin tidak dapat dilekatkan kembali satu sama lain melalui pembedahan. Pada kondisi ini, diperlukan kolostomi.

Kolostomi adalah pembuatan lubang (stoma) di bagian perut sebagai saluran pembuangan tinja. Tinja kemudian akan masuk ke kantong pengumpul yang terpasang di luar perut. Dengan kolostomi, dua ujung usus yang masih sehat disambungkan ke lubang di perut. Kolostomi dapat bersifat sementara atau permanen, tergantung seberapa luas bagian usus yang diangkat.

Komplikasi

Malrotasi dapat menyebabkan beberapa komplikasi berikut:

• Short-bowel syndrome, merupakan komplikasi tersering malrotasi dengan volvulus, berupa gangguan pergerakan dan fungsi usus. Penderita akan berisiko mengalami gangguan penyerapan makanan di usus dan memerlukan pemberian nutrisi melalui infus dalam jangka panjang
• Dapat terbentuk jaringan ikat berbentuk pita yang disebut pita Ladd pada usus dua belas jari, pita jaringan tersebut dapat menghambat aliran darah ke saluran cerna lainnya
• Infeksi usus, perforasi (bocor) atau kematian jaringan usus, dan peritonitis (peradangan seluruh selaput dinding perut)
• Gejala pencernaan yang menetap, seperti sembelit, diare berulang, nyeri perut, muntah
• Kematian dapat terjadi karena peritonitis, komplikasi malnutrisi jangka panjang, atau sepsis (infeksi yang menyebar ke seluruh tubuh melalui pembuluh darah). Kasus kematian banyak ditemukan pada anak di bawah 1 tahun. 

Terkadang, prosedur operasi yang dilakukan juga dapat menimbulkan sedikit komplikasi. Hal-hal yang dapat terjadi sebagai komplikasi pasca operasi volvulus antara lain:

• Kekambuhan bisa terjadi jika operasi dilakukan dengan prosedur bedah konservatif, yaitu pembedahan yang dilakukan untuk melakukan perbaikan dan mempertahankan suatu bagian tubuh yang diperkirakan tidak dapat normal kembali
• Kebocoran pada sambungan usus yang dioperasi
• Infeksi pada luka operasi, pada keadaan yang berat bisa timbul sepsis 
• Abses pelvis yaitu kumpulan nanah pada area panggul

Pencegahan

Pencegahan malrotasi belum diketahui secara pasti. Namun, dengan diagnosis dini dan pengobatan tepat waktu akan membantu mencegah komplikasi serius.

Jika terdapat volvulus, pembedahan harus segera dilakukan untuk mencegah kerusakan usus. Anak juga akan diberikan cairan infus untuk membantu mencegah dehidrasi dan antibiotik untuk mencegah infeksi.

Kapan Harus ke Dokter?

Jika bayi atau keluarga Anda memiliki gejala dan tanda malrotasi saluran cerna seperti yang sudah disebutkan di atas, segera bawa ke unit gawat darurat untuk dilakukan pemeriksaan dan penanganan tepat waktu.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!