Definisi

Atresia bilier merupakan penyumbatan saluran yang membawa empedu dari hati menuju ke kandung empedu. Kondisi ini bersifat kongenital atau bawaan sejak lahir. Terdapat dua jenis saluran empedu, yaitu saluran luar/ekstra hepatik dan saluran dalam/ intra hepatik. Pada anak dengan atresia bilier, saluran empedu di luar atau di dalam hati tersebut gagal untuk berkembang dengan normal sehingga menyebabkan terjadinya penyumbatan atau blokade.

Atresia bilier merupakan kasus yang jarang terjadi. Namun, jika tidak mendapatkan penanganan yang tepat, atresia bilier dapat menyebabkan kematian pada anak. Diketahui bahwa kurang dari 10% anak dengan atresia bilier yang tidak mendapatkan penanganan yang mampu bertahan hidup hingga usia 3 tahun.

Penyebab

Penyebab pada penyakit atresia bilier masih belum diketahui secara pasti. Namun, diketahui sekitar 3 hingga 20 persen anak dengan atresia bilier juga memiliki kelainan bawaan lahir lain selain atresia bilier, serta adanya kemungkinan penurunan kelainan ini melalui genetik.

Pada bayi dengan atresia bilier, penyebab-penyebab tersebut menyebabkan kegagalan saluran empedu berkembang dengan sempurna sehingga terjadi blokade atau penyumbatan pada saluran empedu yang mengalirkan empedu dari hati menuju ke kandung empedu. Lebih lanjut, hal ini dapat menyebabkan terjadinya kerusakan hati dan sirosis hati jika tidak ditatalaksana dengan tepat. Buruknya lagi, atresia bilier dapat menyebabkan terjadinya kematian.

Faktor Risiko

Adanya riwayat keluarga dengan atresia bilier atau genetik menjadi faktor risiko terjadinya atresia bilier pada anak.

Gejala

Pada saat bayi dengan atresia bilier baru saja dilahirkan, kondisi ini mungkin tidak memperlihatkan tanda atau kelainan. Namun, akan muncul warna kekuningan pada kulit bayi atau disebut dengan jaundice pada satu bulan pertama kehidupan sang anak. Gejala ini akan diikuti dengan berat badan turun, anak menjadi lebih rewel, dan semakin parahnya jaundice yang dialami oleh anak.

Terdapat beberapa gejala lain yang bisa muncul pada anak dengan atresia bilier, seperti warna urine yang gelap, pembesaran limpa, kotoran atau BAB berbau busuk, BAB berwarna pucat seperti dempul, anak mengalami kesulitan dalam menaikan berat badan atau bahkan tidak mengalami kenaikan berat badan. Selain itu, anak juga dapat mengalami perlambatan pertumbuhan.

Diagnosis

Untuk menegakan diagnosis, dokter akan mengajukan beberapa pertanyaan pada orang tua pasien terkait dengan gejala yang muncul pada anak dengan atresia bilier. Pemeriksaan fisik turut dilakukan untuk mengetahui adanya pembesaran pada hati. Dokter akan melakukan beberapa pemeriksaan penunjang sesuai indikasi yang butuhkan, yaitu berupa pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan ini dilakukan bertujuan untuk mengetahui kadar bilirubin direct dan bilirubin total pada anak dengan atresia bilier.

Selain pemeriksaan laboratorium, turut dilakukan pemeriksaan radiologi pada perut. Baik dengan menggunakan X-ray atau ultrasound (USG). Pemeriksaan radiologi dilakukan untuk mengetahui kelainan yang terjadi pada saluran empedu. Pemeriksaan X-ray dapat dilakukan pada saluran empedu dengan menggunakan kontras. Pemeriksaan ini disebut sebagai cholangiogram.

Hepatobiliary iminodiacetic acid scan atau HIDA scan dapat menjadi salah satu pemeriksaan penunjang yang dilakukan untuk menilai apadakan saluran empedu dan kandung embed bekerja dengan baik.

Pada kasus yang lebih parah atau sudah terjadi sirosis, dapat dilakukan biopsy hati. Biopsy merupakan suatu prosedur pengambilan sampel jaringan dari tubuh pasien dalam jumlah yang sedikit untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Tatalaksana

Atresia bilier merupakan suatu kelainan sejak lahir dimana saluran empedu yang tidak terbentuk dengan sempurna. Padahal, saluran tersebut berfungsi untuk mengalirkan getah empedu dari hati ke kantung empedu dan dari kantung empedu menuju ke usus. Untuk mengatasi hal tersebut, dapat dilakukan sebuah prosedur pembedahan yang dinamakan dengan prosedur operatif Kasai. Pada prosedur ini, akan dilakukan operasi guna menyambungkan hati ke usus halus sehingga getah empedu dapat mengalir dengan baik.

Diketahui bahwa tingkat kesuksesan dari prosedur operatif Kasai sebesar 60 persen dan hal ini dapat meningkatkan harapan bertahan hidup pada anak dengan atresia bilier. Semakin dini dilakukan prosedur Kasai, maka anak dengan atresia bilier cenderung tidak membutuhkan transplantasi hati. Prosedur ini akan memberikan hasil yang maksimal jika dilakukan pada anak dengan atresia bilier berusia 10 minggu.

Prosedur ini paling baik dilakukan sebelum anak berusia 8 minggu. Namun, pada beberapa kasus, seperti anak dengan atresia bilier yang disertai dengan sirosis hati atau mengalami kegagalan setelah dilakukan prosedur operatif Kasai, pemberian transplantasi atau penggantian hati mungkin tetap dibutuhkan sebagai tatalaksana.

Komplikasi

Jika tidak ditangani dengan baik, atresia bilier dapat menyebabkan kematian pada anak. Setelah dilakukan tatalaksana berupa operasi, komplikasi tetap dapat terjadi. Beberapa diantaranya berupa kolangitis, hipertensi portal, munculnya varises esofagus, hingga keganasan.

Pada kasus kolangitis pasca operasi, penyebab pasti terjadinya kasus ini masih belum diketahui secara pasti. Anak dengan kolangitis pasca operasi akan memunculkan gejala berupa demam, semakin buruknya jaundice atau kekuningan pada tubuh anak, dan munculnya peningkatan enzim hati. Pada kasus ini, pengobatan harus segera dilakukan.

Sebagian besar anak dengan atresia bilier yang disertai fibrosis hati akan mengalami tekanan vena portal yang tinggi. Tingginya tekanan vena portal ini merupakan suatu tanda prognostik yang buruk karena kondisi ini dapat berkembang menjadi hipertensi portal, perdarahan varises, dan gagal hati stadium akhir.

Tingginya tekanan darah portal akan memicu munculnya varises atau pelebaran pembuluh darah pada kerongkongan. Dalam bahasa medis, hal ini disebut sebagai varises esofagus. 60 persen pasien dengan atresia bilier yang telah mendapatkan prosedur operasi Kasai mengalami varises esofagus berkembang sekitar 2 hingga 3 tahun setelahnya. Sekitar 30 persen diantaranya akan mengalami perdarahan varises. Varises esofagus bersifat rapuh dan mudah berdarah. Perdarahan yang terjadi pada varises esofagus akan bersifat masif dan dapat membahayakan jiwa. Setiap anak dengan atresia bilier disarankan untuk menjalani pengawasan dengan menggunakan endoskopi sehingga dapat dilakukan pencegahan terjadinya perdarahan dikemudian hari.

Keganasan dapat menjadi salah satu komplikasi yang terjadi pada anak dengan atresia bilier. Namun, kasus keganasan ini termasuk langka dan masih belum diketahui penyebab pastinya. Keganasan seringkali ditemukan pada anak dengan atresia bilier yang mengalami fibrosis hati setelah melewati prosedur operatif Kasai.

Kapan Harus Ke Dokter?

Jika anak mengalami beberapa gejala seperti kekuningan pada kulit anak atau jaundice pada minggu kedua dan ketiga kehidupan, urine berwarna gelap, pembesaran limpa, BAB berwarna pucat seperti dempul, serta adanya perlambatan pertumbuhan pada anak, segera kunjungi dokter anak anda. Penegakan diagnosis pada anak dengan atresia bilier bersifat urgensi. Hal ini berkaitan dengan semakin cepat atresia bilier ditangani, semakin baik pula kemungkinan keberhasilan tatalaksana. Jika tatalaksana dengan menggunaka prosedur Kasai berhasil dilakukan dan menunjukan hasil yang baik, anak dengan atresia bilier cenderung tidak membutuhkan transplantasi hati dan memiliki tingkat kesempatan hidup yang lebih tinggi.