Definisi
Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) adalah kondisi yang terjadi pada kehamilan kembar, di mana darah mengalir secara tidak seimbang di antara janin kembar yang berbagi satu ari-ari atau plasenta pada kembar identik. TTTS terjadi pada sekitar 10-15% kembar monokorionik diamniotik (hanya terdapat satu ari-ari dan dua kantung ketuban dalam kehamilan). Kondisi ini tidak terjadi pada kembar non identik.
Jika Anda ingin membaca lebih lanjut mengenai kehamilan kembar, Anda dapat membacanya di sini: Kehamilan Kembar - Pengertian, Penyebab, Gejala, dan Pengobatan.
Penyebab
Setiap kembar memilki kantung ketuban sendiri, di mana kantung tersebut berisi air ketuban yang akan melindungi janin di dalam rahim. Kebanyakan janin kembar identik di dalam kandungan berbagi ari-ari yang sama. Ketika lebih dari satu bayi berbagi satu ari-ari, mereka juga akan berbagi pembuluh darah. Normalnya aliran darah untuk kedua bayi akan seimbang sehingga bayi dapat tumbuh dan berkembang dengan normal.
Namun, pada TTTS, aliran darah menjadi tidak seimbang antara kembar identik, sehingga salah satu janin akan mendonorkan darah ke janin lainnya. Janin yang disebut dengan janin donor memompa darah ke janin satunya yang menjadi janin penerima. Hal ini menyebabkan janin penerima akan menerima lebih banyak darah dan janin donor menerima lebih sedikit darah.
Akibatnya, pembagian darah dan nutrisi dari satu plasenta pada bayi menjadi tidak merata. Salah satu kembar menerima kelebihan darah dan nutrisi dibanding kembar lainnya. Hal ini dapat menjadi masalah bagi perkembangan anak kembar tersebut bila mereka tidak mendapat pengobatan.
Faktor Risiko
Hamil dengan kembar identik menempatkan ibu pada risiko mengalami TTTS. Namun, TTTS tidak selalu terjadi pada kehamilan kembar identik. Riwayat TTTS pada kehamilan sebelumnya tidak meningkatkan risiko Anda untuk mengalami TTTS pada kehamilan berikutnya.
Gejala
Pada Janin
Pada TTTS, peningkatan volume darah menyebabkan janin penerima memproduksi urine yang lebih banyak dari biasanya, yang dapat menyebabkan:
- Pembesaran kandung kemih janin tersebut
- Kelebihan cairan ketuban (polihidramnion)
- Hidrops fetalis (salah satu bentuk gagal jantung pada janin)
Janin donor, yang menerima terlalu sedikit darah, akan memproduksi urine yang lebih sedikit dari normal. Hal ini menyebabkan penurunan atau tidak adanya cairan ketuban di sekitarnya (oligohidramnion) serta kandung kemih yang kecil atau tidak terdapat kandung kemih.
Pada Ibu
Ibu yang mengandung janin dengan TTTS dapat mengalami ketidaknyamanan pada perut akibat salah satu janin yang memiliki kelebihan cairan ketuban. TTTS sendiri dibagi menjadi beberapa stadium, yaitu:
- Stadium 1
Pada stadium awal, aliran darah yang tidak seimbang antara kedua janin yang berbagi satu ari-ari akan menyebabkan janin penerima memiliki kelebihan cairan ketuban, dan janin donor kekurangan atau tidak memiliki cairan ketuban.
- Stadium 2
Pada stadium 2, kandung kemih janin donor tidak terisi atau tidak mengeluarkan urine, karena darah yang minimal itu dialokasikan dari ginjal ke otak, jantung, dan kelenjar adrenal (kelenjar yang berada di atas ginjal). Tubuh akan mengirimkan darah ke organ-organ penting sebagai mode pertahanan diri untuk mempertahankan fungsi organ penting. Ginjal dan kandung kemih tetap berfungsi, namun lebih lambat dari normal, sehingga tidak terlihat pengisian dan pengosongan kandung kemih yang normal.
- Stadium 3
Pada stadium 3, akan terjadi pola aliran darah yang abnormal yang mengindikasikan adanya gangguan fungsi jantung pada salah satu atau kedua janin.
- Stadium 4
Pada stadium 4, terjadi penumpukan cairan yang berlebihan, yang berisiko untuk ibu dan janinnya. Bisa terindikasi adanya gagal jantung pada janin penerima. Jantung janin penerima berusaha keras untuk memproses kelebihan darah yang didapat dari janin donor.
- Stadium 5
Pada stadium akhir, kematian satu atau kedua janin dapat terjadi di dalam perut ibu.
Diagnosis
Tahap paling penting pada evaluasi kehamilan kembar dengan TTTS adalah dengan menentukan apakah janin berbagi dalam satu ari-ari. Pemeriksaan USG di awal kehamilan (saat trimester pertama) dapat menunjukkan kondisi ini dengan paling baik.
Pada TTTS, dapat ditemukan janin dengan ukuran yang berbeda dan perbedaan volume cairan ketuban yang mengelilingi setiap janin. Pemeriksaan USG yang lebih mendetail dapat menyingkirkan kelainan struktural lainnya.
Pemeriksaan yang dapat dilakukan meliputi:
- USG Resolusi Tinggi
Pemeriksaan ini digunakan untuk memastikan tidak adanya struktur yang abnormal pada janin. Pemeriksaan ini juga dapat mengkonfirmasi lokasi perlekatan ari-ari dan perlekatan tali pusat ke ari-ari, menilai volume cairan ketuban pada masing kantung ketuban, dan menilai pola aliran darah pada pembuluh darah spesifik untuk setiap janin.
- Ekokardiografi (EKG) Janin
EKG terfokus pada jantung janin untuk mencari adanya kondisi jantung terkait. TTTS dapat menyebabkan kelelahan jantung yang serius pada janin penerima, sehingga menyebabkan pembesaran jantung dan gangguan fungsi jantung. Semua janin yang dievaluasi untuk TTTS harus menjalani EKG janin.
- Amniosentesis Genetik
Prosedur ini dilakukan dengan mengambil sedikit cairan ketuban dari kantung ketuban yang mengelilingi janin lalu sampel ini akan diperiksa. Pada beberapa kasus, pemeriksaan genetik dapat dibutuhkan bila pada pemeriksaan radiologi ditemukan adanya kelainan struktural yang menyertai TTTS.
Tata Laksana
Ibu memerlukan pengawasan dan perawatan yang lebih ketat untuk mencegah terjadinya hal-hal yang tidak diinginkan. Pengobatan dan terapi TTTS di antaranya:
- Pemantauan ketat
Pada situasi di mana belum ada indikasi operasi (stadium 1 tanpa faktor risiko lainnya), pemantauan ketat dengan pemeriksaan USG secara berkala akan dilakukan untuk mengevaluasi kondisi kedua janin dan mencari adanya tanda perkembangan penyakit.
- Ablasi laser fetoskopik selektif
Prosedur ini bersifat minimal-invasif (yang hanya menggunakan sayatan kecil dengan waktu penyembuhan lebih cepat). Prosedur dilakukan pada ari-ari untuk memutus hubungan pembuluh darah. Prosedur ini, yang disebut juga dengan fotokoagulasi laser selektif, menghentikan pembagian darah dari janin donor ke janin penerima.
Diharapkan, penyakit tidak akan semakin berat dan bisa teratasi. Pengobatan ini biasanya menjadi pilihan untuk TTTS, bergantung pada usia kehamilan, lokasi ari-ari, dan stadium TTTS.
- Amnioreduksi
Pembuangan kelebihan cairan ketuban dari janin penerima dapat membantu mengurangi nyeri atau rasa tidak nyaman yang dirasakan ibu akibat penumpukan cairan. Ini adalah pilihan terapi sementara dan mungkin diperlukan pengulangan.
- Oklusi tali pusat selektif
Prosedur ini juga bersifat minimal-invasif dan dilakukan untuk menghentikan aliran darah ke satu janin. Prosedur ini dilakukan pada stadium TTTS yang sudah sangat lanjut dan janin tidak dapat bertahan. Prosedur ini dapat melindungi janin dari gangguan saraf dan/atau kematian.
Komplikasi
Harapan untuk bayi dengan TTTS bergantung pada seberapa cepat kondisi ini ditangani, serta usia bayi saat lahir. Semakin cepat bayi mendapatkan terapi dan semakin lama bayi berada di dalam janin sebelum lahir, maka komplikasi akan semakin kecil. TTTS dapat memiliki dampak besar terhadap sistem jantung dan pembuluh darah janin. Jika tidak diobati, kondisi ini dapat berpotensi menyebabkan pecahnya ketuban dan persalinan prematur.
Setelah bayi dengan TTTS lahir, dapat terjadi komplikasi akibat kelahiran prematur atau efek dari penyakit selama janin berada dalam kandungan. Bayi dengan berat badan lahir rendah memiliki risiko yang lebih tinggi untuk mengalami gangguan saraf seperti retardasi mental, cerebral palsy, gangguan penglihatan, dan gangguan pendengaran. Bayi yang lahir dalam rentang 24 sampai 32 minggu memiliki risiko tinggi untuk mengalami disabilitas.
Jika Anda ingin membaca lebih lanjut mengenai cerebral palsy, Anda dapat membacanya di sini: Cerebral Palsy - Pengertian, Penyebab, Gejala, dan Pengobatan.
Pencegahan
TTTS adalah kondisi yang terjadi secara tidak menentu sehingga tidak dapat dicegah. Namun, ibu hamil bisa melakukan pemeriksaan kandungan secara rutin agar bisa menemukan kondisi ini dengan cepat dan segera mendapat pengobatan untuk mengatasinya.
Kapan Harus ke Dokter?
Biasanya TTTS diketahui saat dokter melakukan pemeriksaan kehamilan rutin. Namun, jika Anda mengalami gejala atau ketidaknyamanan pada saat kehamilan maka sebaiknya Anda menemui dokter.
Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!
- dr Anita Larasati Priyono
- dr Hanifa Rahma
The Children's Hospital of Philadelphia (2022) Twin-twin transfusion syndrome (TTTS), Children's Hospital of Philadelphia. The Children's Hospital of Philadelphia. Available at: https://www.chop.edu/conditions-diseases/twin-twin-transfusion-syndrome-ttts
Twin-to-twin transfusion syndrome (TTTS) (2021) Twin-to-Twin Transfusion Syndrome (TTTS) | Johns Hopkins Medicine. Available at: https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/twintotwin-transfusion-syndrome-ttts
Twin to twin transfusion syndrome (TTTS) treatment (no date) Children's Minnesota. Available at: https://www.childrensmn.org/services/care-specialties-departments/fetal-medicine/conditions-and-services/twin-to-twin-transfusion-syndrome/