Definisi

Hemangioma kavernosa adalah kumpulan kapiler berdinding tipis (pembuluh darah kecil yang menghubungkan arteri dan vena) yang membengkak dan membentuk gumpalan tidak ganas, yang disebut angioma. Dinding kapiler yang tipis membuat hemangioma ini mudah berdarah. Darah di dalam kapiler biasanya hanya bergerak sedikit atau tidak bergerak sama sekali.

Nama lain dari hemangioma kavernosa adalah malformasi kavernosa otak, kavernoma, malformasi vaskuler tersembunyi, atau malformasi kavernosa. Sekitar 1 dari 200 orang memiliki hemangioma kavernosa dan biasanya baru diketahui saat berusia 20 sampai 30 tahun.

Penyebab

Sebanyak 80% hemangioma kavernosa tidak diketahui penyebabnya. Hal ini disebut dengan hemangioma kavernosa sporadik dan biasanya hanya terbentuk satu hemangioma. Para peneliti mengemukakan bahwa terapi radiasi pada kepala atau tulang belakang dapat menyebabkan hemangioma kavernosa.

Sekitar 20% dari hemangioma kavernosa disebabkan oleh faktor genetik (diturunkan di keluarga). Faktor genetik yang dimaksud adalah terdapat kelainan pada gen tertentu.

Faktor Risiko

Terdapat beberapa faktor yang dapat meningkatkan kejadian hemangioma kavernosa, diantaranya:

• Riwayat keluarga dengan hemangioma kavernosa. Jika seseorang menderita hemangioma kavernosa, maka anaknya akan memiliki 50% kemungkinan untuk menderita hal yang sama. Hemangioma kavernosa yang berjumlah lebih dari satu lebih sering ditemukan pada orang dengan riwayat keluarga dengan hemangioma kavernosa
• Keturunan Hispanik dari Meksiko
• Keturunan Eropa-Amerika dari Oklahoma
• Keturunan Yahudi Ashkenazi
• Menderita kelainan pembuluh darah lain yang disebut anomali perkembangan vena (developmental venous anomaly)

Gejala

Meskipun sering ditemukan, namun hanya 1 dari 10 orang dengan hemangioma kavernosa yang akan menunjukkan gejala karena hemangioma dapat tetap stabil selama bertahun-tahun. Oleh karena itu, kondisi ini biasanya tidak terdeteksi sampai pada suatu waktu pecah dan berdarah sehingga menyebabkan kejang atau stroke. Namun, terkadang pecahnya hemangioma kavernosa tetap tidak menimbulkan gejala. Seseorang yang memiliki lebih dari satu hemangioma kavernosa tidak berarti akan lebih mungkin memiliki gejala. Biasanya hemangioma yang berjumlah lebih dari satu tumbuh pada sisi otak yang sama.

Gejala hemangioma kavernosa dapat bervariasi tergantung dari ukuran, lokasi, dan jumlah hemangioma, serta berbeda-beda pada setiap orang. Gejala yang mungkin timbul adalah:

• Kejang. Ini merupakan gejala yang sering muncul pertama kali
• Pandangan kabur, ganda, atau gangguan penglihatan
• Kelemahan pada tangan atau kaki
• Wajah turun
• Cara berjalan tidak stabil
• Sakit kepala
• Pusing, bunyi berdenging pada telinga, penurunan pendengaran
• Gangguan bicara
• Kesulitan memahami pembicaraan orang lain
• Gelisah atau perubahan kepribadian

Jika Anda menderita hemangioma kavernosa dan pernah mengalami perdarahan, risiko perdarahan ulang dalam lima tahun adalah sebesar 20%. Sementara itu, jika hemangioma terletak di batang otak, kemungkinan perdarahan ulang dalam lima tahun kedepan adalah 30%. Setelah lima tahun, risiko perdarahan ulang akan menurun perlahan sampai tidak berisiko lagi.

Diagnosa

Untuk mendiagnosis hemangioma kavernosa, dokter akan menanyakan mengenai riwayat kesehatan Anda dan riwayat penyakit keluarga, serta melakukan pemeriksaan fisik. Diagnosa dapat dikonfirmasi dengan pemeriksaan radiologi pada otak yaitu menggunakan MRI. Terdapat pemeriksaan yang lebih spesialistik yaitu:

• Susceptibility weighted imaging (SWI), yaitu tipe MRI yang lebih spesifik dan dapat menunjukkan area-area kecil perdarahan dan juga sisa perdarahan yang pernah terjadi
• Ekografi orbit, merupakan ultrasonografi pada pembuluh darah dekat mata
• Tonometri, untuk mengukur tekanan cairan dalam mata

Namun, biasanya hemangioma ditemukan secara tidak sengaja saat melakukan pemeriksaan untuk indikasi lain.

Hemangioma kavernosa berbentuk seperti raspberry, dimana kantung-kantungnya berisi darah dan dipisahkan oleh jaringan penyambung. Ukurannya dapat bervariasi dari hanya berdiameter dua millimeter sampai beberapa sentimeter atau lebih besar.

Kelainan ini paling sering terjadi di otak atau batang otak, namun terkadang dapat juga terjadi di tulang belakang atau bagian tubuh yang lain, seperti kulit, hati, dan mata.

Tata Laksana

Tata laksana hemangioma kavernosa meliputi observasi, obat-obatan, dan operasi. Pilihan terapi tergantung dari lokasi hemangioma dan apakah pernah berdarah dan menyebabkan gejala yang mengganggu. Jika hemangioma tidak menyebabkan gejala, dokter mungkin akan memilih untuk observasi dan menjadwalkan pemeriksaan radiologi otak (MRI) secara reguler. Seberapa sering MRI dilakukan untuk observasi akan ditentukan berdasarkan pertimbangan dokter.

Jika terdapat gejala seperi nyeri kepala dan kejang, maka dokter akan memberikan obat-obatan untuk mengontrol gejala tersebut. Terapi terbaik adalah dengan operasi untuk mengangkat pembuluh darah yang abnormal. Operasi memiliki tingkat keberhasilan yang paling tinggi jika dilakukan dalam dua tahun setelah kejang pertama terjadi. Operasi direkomendasikan terutama pada:

• Hemangioma yang pernah mengalami perdarahan
• Perdarahan yang menyebabkan gangguan saraf seperti kelemahan anggota gerak atau gangguan penglihatan, terutama jika gangguan ini semakin parah
• Hemangioma yang menyebabkan kejang yang tidak dapat terkontrol dengan obat-obatan

Dokter juga akan mempertimbangkan lokasi hemangioma sebelum melakukan operasi. Pertimbangannya adalah apakah manfaat operasi untuk menurunkan risiko kerusakan otak dari perdarahan akan lebih besar daripada kerugiannya yaitu merusak jaringan otak yang sehat.

Komplikasi

Hemangioma kavernosa otak dapat pecah dan berdarah sehingga menyebabkan kejang atau stroke. Jika tidak tertangani, hemangioma juga dapat menyebabkan kebutaan permanen. Pada kasus yang berat, hemangioma dapat mengancam nyawa. Hal ini tergantung dari:

• Ukuran hemangioma
• Jumlah hemangioma
• Lokasinya dalam otak, batang otak, atau sumsum tulang belakang
• Kemungkinan hemangioma untuk pecah dengan perdarahan yang berat

Sementara itu, operasi pengangkatan hemangioma memiliki risiko stroke, kelumpuhan, koma, hingga kematian. Risiko operasi ini dipengaruhi oleh riwayat kesehatan secara umum, ukuran, lokasi, dan jumlah hemangioma, serta keterampilan dan pengalaman dari dokter bedah saraf yang melakukan prosedur.

Pencegahan

Secara umum, hemangioma kavernosa tidak dapat diegah. Jika terdapat riwayat keluarga dengan hemangioma, maka Anda bisa berkonsultasi dengan ahli genetik untuk menjalani pemeriksaan dan konseling.

Jika Anda memiliki hemangioma kavernosa, Anda bisa mengontrol faktor risiko yang dapat meningkatkan risiko perdarahan, yaitu dengan:

• Menjaga kesehatan tubuh secara umum dengan cara:
  • Menjaga tekanan darah tetap stabil (< 120/80 mmHg)
  • Menjaga kadar kolesterol < 200 mg/dL, LDL < 100 mg/dL, dan non HDL <130 mg/dL
  • Menjaga gula darah stabil yaitu gula darah 2 jam setelah makan <140 mg/dL dan gula darah puasa < 99 mg/dL
• Berkonsultasi ke dokter jika Anda mengkonsumsi obat pengencer darah, misalnya aspirin. Meskipun tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa obat ini dapat menyebabkan perdarahan, namun obat ini dapat memperparah perdarahan jika memang terjadi
• Olahraga teratur. Disarankan untuk berolahraga minimal 30 menit sebanyak lima kali dalam seminggu. Tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa olahraga meningkatkan risiko perdarahan hemangioma
• Menghindari konsumsi tembakau
• Mengurangi konsumsi alkohol. Batas yang direkomendasikan adalah dua minuman beralkohol per hari pada pria dan satu pada wanita

Anda juga disarankan untuk melakukan pemeriksaan kesehatan secara teratur, minimal satu tahun sekali. Minum obat yang diresepkan oleh dokter dengan baik dan jangan menghentikan atau mengganti dosisnya tanpa berkonsultasi dengan dokter.

Kapan Harus ke Dokter ?

Anda harus mencari pertolongan medis segera jika mengalami kejang atau tanda-tanda yang menunjukkan kemungkinan adanya perdarahan otak, seperti:

• Nyeri kepala berat yang tiba-tiba
• Mual
• Muntah
• Kelemahan atau baal pada satu sisi tubuh
• Kesulitan berbicara atau memahami pembicaraan
• Kebutaan
• Penglihatan ganda
• Ketidakseimbangan tubuh