Definisi

Congenital hearing loss atau gangguan pendengaran kongenital (bawaan), merupakan gangguan pendengaran yang sudah ada saat lahir serta sering ditemukan pada anak. Gangguan ini dapat menyebabkan hilangnya seluruh atau sebagian kemampuan pendengaran pada saat lahir. Kondisi ini bersifat kronis atau terjadi dalam jangka panjang.

Telinga memiliki kemampuan untuk mengubah energi mekanik getaran suara menjadi energi listrik pada saraf, pesan sinyal listrik tersebut kemudian disalurkan menuju otak. Hilangnya pendengaran dikategorikan berdasarkan lokasi gangguannya, apakah terjadi di area telinga atau di saraf pendengaran serta otak. Gangguan ini dibagi menjadi gangguan pendengaran konduktif, gangguan pendengaran sensorineural, dan gangguan campuran.

• Gangguan Pendengaran Konduktif

Pada gangguan pendengaran konduktif, terjadi gangguan pada telinga luar atau telinga tengah sehingga gelombang suara tidak dapat masuk dan diproses di telinga dalam. Terjadi kelainan pembentukan atau perkembangan telinga bagian luar atau tengah saat di dalam kandungan.

• Gangguan Pendengaran Sensorineural

Pada gangguan telinga sensorineural, terjadi gangguan pada telinga dalam, saraf pendengaran, atau jalur pendengaran ke otak. Energi mekanik getaran suara dapat ditangkap oleh telinga luar dan disalurkan ke telinga bagian dalam, namun telinga dalam tidak bisa mengolah energi getaran suara tersebut, atau tidak bisa menyalurkannya ke otak. 

• Gangguan Pendengaran Campuran

Selain gangguan konduktif dan sensorineural, terdapat gangguan pendengaran campuran. Pada kondisi ini terjadi gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural. Telinga bagian luar atau tengah tidak bisa menyalurkan gelombang suara menuju telinga dalam, dan bagian telinga dalam atau persarafannya tidak bisa mengolah pesan suara tersebut ke otak.

Gangguan pendengaran bawaan dapat berdampak pada perkembangan bicara dan berbahasa anak sehingga pemeriksaan screening dapat berperan guna mencegah keterlambatan kemampuan bicara dan komunikasi anak. Perkembangan kemampuan bicara dan berbahasa yang sempurna dapat memberikan keuntungan lebih lanjut berupa perkembangan sosial dan emosional, serta kualitas hidup yang lebih baik pada anak.

Penyebab

Faktor genetik

Penyebab paling umum dari gangguan pendengaran bawaan adalah faktor genetik. Gen berperan penting dalam pembentukan saluran pendengaran. Adanya mutasi atau perubahan pada gen dapat memengaruhi pembentukan berbagai bagian telinga anak, sehingga pada akhirnya dapat menyebabkan terjadinya gangguan pendengaran.

Infeksi saat hamil

Selain genetik, gangguan pada kondisi lingkungan janin berupa infeksi juga dapat menyebabkan gangguan pendengaran bawaan. Infeksi ini terjadi saat bayi masih di dalam kandungan ibu. Beberapa jenis kuman penyebab infeksi yang paling sering menyebabkan kelainan bawaan berupa:

• Virus: cytomegalovirus, virus rubella, virus herpes simplex (HSV), dan virus Zika
• Bakteri: Treponema pallidum (bakteri penyebab sifilis)
• Parasit: Toxoplasma gondii

Faktor lingkungan

Selain infeksi, faktor lingkungan lain yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan pendengaran bawaan berupa penggunaan alkohol dan obat terlarang oleh ibu saat hamil, penyakit kuning, anak lahir prematur atau belum cukup bulan, berat badan janin pada saat lahir rendah, serta adanya cedera saat lahir.

Faktor Risiko

Terdapat beberapa faktor yang dapat meningkat risiko terjadinya gangguan pendengaran bawaan, yaitu:

• Faktor genetik
• Memiliki riwayat gangguan pendengaran sejak lahir di dalam keluarga
• Adanya infeksi kuman seperti virus, bakteri, atau parasit yang menyerang ibu saat kehamilan
• Bayi lahir kurang bulan atau prematur sehingga belum terjadi pematangan sistem pendengaran yang sempurna
• Bayi yang membutuhkan penatalaksanaan medis dengan lamanya masa rawat inap lebih dari 5 hari serta riwayat pengobatan yang memerlukan bantuan pernapasan, obat yang bersifat beracun bagi sistem pendengaran

Gejala

Gejala yang muncul dapat sangat bervariasi. Pada bayi baru lahir, gejala cenderung sulit untuk dikenali sehingga perlu dilakukan tes skrining khusus untuk mendeteksi adanya gangguan pendengaran pada bayi. Pada anak yang berusia lebih dewasa, terdapat beberapa gejala yang muncul, yaitu:

• Tertunda atau lambatnya kemampuan anak dalam berbahasa
• Adanya masalah pada perilaku
• Sering mendengarkan TV atau alat elektronik lain dengan volume tinggi
• Tinnitus atau telinga berdenging
• Vertigo atau pusing dan sensasi berputar
• Keluarnya cairan dari telinga
• Sakit pada telinga

Diagnosis

Menegakkan diagnosis pada bayi baru lahir yang mengalami gangguan pendengaran bawaan cenderung sulit sehingga membutuhkan pemeriksaan spesifik dengan menggunakan pemeriksaan penunjang tertentu. Disarankan agar bayi diperiksa dalam satu bulan pertama kehidupannya. Sebagian besar bayi baru lahir yang lahir di rumah sakit dengan beberapa faktor risiko akan diperiksa dalam beberapa hari setelah lahir.

Pemeriksaan khusus yang dapat dilakukan berupa Otoaccoustic Emission (OAE) dan Automated Auditory Brainstem Response (aABR). Pada OAE, dilakukan pemeriksaan dengan cara mengarahkan suara ke telinga bagian dalam. Hal ini akan menyebabkan organ pendengaran bagian dalam yaitu rambut koklea menghasilkan suara lembut yang disebut sebagai emisi otoakustik. Suara OAE tersebut akan diukur untuk mengetahui adanya gangguan pada pendengaran.

Pada pemeriksaan Automated auditory brainstem response (aABR), dilakukan penilaian respons terhadap suara yang diukur melalui elektroda yang ditempatkan di kepala bayi.

Kedua pemeriksaan ini selain untuk menegakan diagnosis, juga dilakukan untuk skrining gangguan pendengaran pada anak. Selain menggunakan OAE dan aABR, dapat dilakukan pemeriksaan pencitraan seperti magnetic resonance imaging atau MRI dan pemeriksaan genetik.

Jika pada pemeriksaan-pemeriksaan tersebut ditemukan adanya gangguan pendengaran pada anak Anda, dokter Anda akan menyarankan untuk dilakukan pemeriksaan lainnya. Pemeriksaan tersebut dilakukan berdasarkan perilaku anak.

Tata Laksana

Hingga saat ini, belum ditemukan adanya pengobatan yang dapat menyembuhkan kelainan pendengaran bawaan. Deteksi secara dini dan pengobatan dapat mencegah terjadinya gangguan pada perkembangan bicara dan berbahasa pada anak. Terapi berupa pembelajaran cara menggunakan bahasa isyarat dan menggunakan alat bantu pendengaran dapat membantu anak Anda beradaptasi dengan lingkungannya. 

Komplikasi

Gangguan pendengaran bawaan dapat berdampak pada perkembangan bicara dan berbahasa anak, sehingga terjadi keterlambatan dalam perkembangan bicara dan berbahasa, membuat anak sulit berkomunikasi. Lebih lanjut, keterlambatan pada kemampuan anak dalam bicara dan berbahasa dapat menyebabkan terjadinya gangguan pada perkembangan sosial dan emosional serta kualitas hidup anak Anda.

Pencegahan

Gangguan lingkungan yang menyebabkan terjadinya kelainan pendengaran dapat dicegah melalui vaksinasi dosis lengkap, serta ibu tidak boleh mengonsumsi alkohol, narkoba, atau obat-obatan yang dapat berdampak pada janin. Jika terdeteksi cytomegalovirus, rubella, herpes, virus Zika, toksoplasmosis, sifilis, atau penyakit kuning pada pemeriksaan kehamilan, sangat disarankan untuk melakukan pengobatan sejak dini hingga tuntas.

Periksakan kehamilan Anda secara rutin dengan dokter untuk mendeteksi sejak dini dan mendapatkan terapi yang sesuai. Pengobatan yang baik dapat mencegah terjadinya gangguan pendengaran bawaan pada anak Anda.

Kapan Harus ke Dokter?

Kondisi kelainan bawaan lahir ini dapat dideteksi sejak masa kandungan. Pemeriksaan rutin ke dokter sangat penting untuk skrining dan mencegah terjadinya gangguan pendengaran bawaan. Periksakan kehamilan Anda secara rutin ke dokter. Pada satu bulan pertama kehidupan anak Anda, dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan skrining untuk mengetahui adanya kelainan pendengaran bawaan pada anak Anda.