Definisi

Hypertrophic Pyloric Stenosis atau disingkat HPS merupakan suatu penyakit pada saluran pencernaan yang menyebabkan terjadinya penebalan pada bagian pilorus lambung. Hal ini kemudian menyebabkan rongga pilorus menjadi lebih sempit sehingga sulit dilewati oleh makanan yang menuju ke usus dua belas jari atau duodenum. Padahal, pilorus menjadi saluran yang menyambungkan lambung dengan usus dua belas jari. Jika makanan tidak mencapai usus dua belas jari, makanan tidak dapat diserap dengan baik oleh tubuh. Hal ini disebabkan karena sebagian besar proses penyerapan gizi dari makanan ke dalam tubuh berada di usus dua belas jari.

Lebih lanjut, penyempitan pada rongga pilorus lambung dapat memicu terjadinya peningkatan gerak peristalsis dan pelebaran pada lambung. Hal ini dilakukan tubuh sebagai kompensasi agar makanan dapat masuk dan melewati pilorus lambung menuju usus dua belas jari. Otot lambung bekerja terlalu keras agar makanan dan cairan dapat terdorong melewati pilorus yang menyempit. Dalam jangka panjang, hal ini akan menyebabkan terjadinya hipertrofi atau penebalan otot lambung.

Dewasa ini, HPS merupakan penyakit pencernaan yang sering ditemukan pada awal fase kehidupan anak, yaitu pada saat anak berusia dua hingga delapan minggu. Selain itu, diketahui bahwa laki-laki memiliki kecenderungan mengalami HPS dibanding dengan anak perempuan dengan perbandingan empat berbanding satu.

Penyebab

Penyebab pasti HPS hingga saat ini masih belum diketahui. Namun terdapat beberapa teori yang menyatakan terjadinya penebalan pada pilorus lambung tersebut disebabkan oleh adanya ekspresi sphincter level of insulin like growth factor, platelet drived growth factor (PDGF), dan growth signaling pathway. Ketiga hormon ini memicu terjadinya penebalan atau hipertrofi pada pilorus lambung sehingga terbentuklah stenosis atau penyempitan pada pilorus lambung. Selain itu, faktor genetik turut dicurigai sebagai penyebab terjadinya HPS.

Faktor Risiko

Terdapat beberapa faktor risiko terjadinya HPS, yaitu anak pertama yang dilahirkan dalam keluarga, menggunakan antibiotik makrolide pada 2 minggu pertama fase kehidupan, serta memiliki saudara dengan HPS.

Gejala

Adanya penebalan pada pilorus lambung menyebabkan sumbatan pada bagian antara lambung dan usus dua belas jari atau duodenum. Sumbatan tersebut kemudian menyebabkan munculnya muntah proyektil atau muntah menyemprot. Pada muntahan ini tidak ditemukan adanya cairan empedu atau muntah proyektil non bilous. Hal ini disebabkan karena makanan dimuntahkan sebelum mencapai usus sehingga muntahan tidak mengandung cairan empedu.

Muntah pada anak dengan HPS biasanya terjadi setelah anak disusui. Muntah dapat terjadi terjadi secara terus menerus hingga anak mengalami malnutrisi dan dehidrasi. Tanda malnutrisi berupa penurunan berat badan dan pertumbuhan yang lambat. Perhatikan jika terdapat gejala dehidrasi, seperti mata cekung, bibir kering, dan rewel pada anak.

Diagnosis

Pada fase awal penyakit, HPS cukup sulit dibedakan dengan GER atau gastroesofageal reflux. Tak jarang hal ini menyebabkan terjadinya kesalahan dalam mendiagnosis. Saat dilakukan anamnesis, faktor risiko dan keberadaan beberapa gejala khas seperti adanya muntah proyektil atau muntah yang muncrat setelah anak diberi makan dan tidak ditemukannya empedu pada muntahan dapat menjadi pembeda hypertrophic pyloric stenosis dengan gastroesofageal reflux. Selain itu, HPS cenderung lebih sering terjadi terjadi pada anak berusia 2 – 8 minggu.

Pada pemeriksaan fisik, anak dengan HPS akan ditemukan adanya peningkatan gerak peristalsis yang dapat teraba dari dinding perut. Tanda ini disebut juga sebagai caterpillar sign. Pada saat dilakukan pemeriksaan fisik berupa palpasi atau perabaan, dokter akan menemukan benjolan atau massa berbentuk bulat seperti buah zaitun. Benjolan ini disebut sebagai olive sign. Benjolan tersebut terletak pada regio epigastrium dan dapat digerakan.

Karena makanan menjadi lebih sulit melewati pilorus lambung, anak cenderung mengalami kekurangan nutrisi, dehidrasi, hingga kurang gizi. Tanda klinis kurang gizi dan dehidrasi dapat ditemukan oleh dokter saat pemeriksaan fisik.

Selain pemeriksaan fisik, dokter akan melakukan pemeriksaan penunjang. Pemeriksaan radiologi pada kasus HPS biasanya dilakukan dengan menggunakan USG atau ultrasonografi abdomen. Namun hasil pemeriksaan USG abdomen pada anak dengan HPS sangat bervariasi, tergantung pada kemampuan operator. Pada pemeriksaan USG, akan ditemukan adanya bull’s eye appearance pada antrum lambung di anterior pankreas. Bull’s eye appearance merupakan gambaran pilorus lambung yang mengalami penebalan ketika dilihat pada potongan melintang. Bull’s eye appearance disebut juga sebagai doughnut sign atau target sign.

Selain USG abdomen, dapat juga dilakukan pemeriksaan radiologi menggunakan X-ray dengan kontras. Pada pemeriksaan dengan menggunakan kontras, akan ditemukan beberapa tanda seperti string sign yang disebabkan oleh adanya penyempitan rongga pilorus dan shoulder sign yang muncul karena benjolan atau hipertrofi pada bagian antrum lambung.

Tatalaksana

Anak dengan HPS memiliki risiko tinggi untuk mengalami dehidrasi. Sebagai penanganan awal, pastikan terlebih dahulu anak dalam keadaan stabil dan status hidrasi baik. Lakukan pemberian cairan yang adekuat sesuai derajat dehidrasi pada anak dan lakukan koreksi jika terjadi gangguan pada keseimbang elektrolit. 

Pada hasil pemeriksaan laboratorium anak dengan HPS dapat ditemukan adanya ketidakseimbangan elektrolit berupa hipokalemia. Hal ini disebabkan karena muntah yang terjadi menyebabkan terlalu banyak jumlah kalium yang keluar. Hal ini akan memerlukan koreksi kadar kalium untuk menyeimbangkan kembali kadar elektrolit dalam tubuh.

Tatalaksana definitif yang dapat dilakukan pada anak dengan HPS berupa pyloromyotomy. Pada prosedur ini, akan dilakukan rekonstruksi pilorus lambung untuk mengoreksi penyempitan yang terjadi pada pilorus lambung sehingga dapat berfungsi dengan baik. Diketahui bahwa pasien yang mendapatkan tatalaksana ini memiliki prognosis yang lebih baik.

Komplikasi

Dalam jangka panjang, HPS dapat menyebabkan terjadinya malnutrisi pada anak bila tidak ditangani. Hal ini dikarenakan penyempitan pada pilorus lambung membuat makanan yang masuk menjadi lebih sulit untuk masuk ke dalam usus dua belas jari atau duodenum dan pada akhirnya menyebabkan gizi yang terkandung dalam makanan tidak dapat diserap.

Selain malnutrisi, komplikasi lain yang dapat terjadi adalah dehidrasi. Pada anak dengan HPS, pasien cenderung mengalami muntah. Selain itu, penyempitan pilorus lambung membuat air lebih sedikit yang dapat masuk menuju ke usus besar agar dapat diserap kembali. Dehidrasi dapat mengancam jiwa bila berlangsung lama dan tanpa penanganan yang tepat. Disarankan untuk memperhatikan dengan baik tanda dan gejala dehidrasi pada anak agar dapat segera ditangani dengan baik.

Prosedur pyloromyotomy yang dilakukan sebagai tatalaksana definitif pada pasien HPSdapat menimbulkan beberapa komplikasi, berupa muntah menetap selama lebih dari dua minggu. Perhatikan jumlah asupan yang cukup agar anak tidak kekurangan nutrisi dan cairan.

Kapan harus ke dokter?

Jika anak Anda mengalami gejala seperti yang telah dijabarkan di atas, segeralah konsultasi pada dokter. Perlu diperhatikan jika terdapat tanda dehidrasi. Segera pemberian cairan yang adekuat untuk mencegah terjadinya perburukan kondisi pasien.