Definisi

Tumor Wilms (nefroblastoma) adalah kanker ginjal langka yang terutama menyerang anak-anak. Kanker ini merupakan kanker ginjal yang paling banyak ditemukan pada anak, dan secara keseluruhan merupakan kanker anak keempat tersering. Tumor Wilms paling sering menyerang anak berusia 3 sampai 4 tahun dan frekuensinya semakin berkurang setelah usia 5 tahun. 

Di Amerika Serikat sendiri ada sekitar 650 kasus baru setiap tahunnya. Anak perempuan sedikit lebih sering mengalami tumor Wilms dibandingkan anak laki-laki. Sementara itu bila melihat kasusnya di dunia, tumor Wilms juga lebih sering ditemukan pada orang Afrika dan Afrika Amerika, dan paling jarang ditemukan di Asia Timur. Pasien-pasien Asia juga cenderung memiliki tumor dalam stadium yang rendah. Tumor Wilms seringnya hanya timbul pada salah satu ginjal, meskipun terkadang ditemukan juga pada kedua ginjal secara bersamaan.

Penyebab

Masih belum diketahui apa penyebab tumor Wilms, namun diperkirakan ada peran dari faktor keturunan atau genetik. Kanker sendiri timbul akibat adanya kerusakan atau mutasi pada DNA. Sel mengalami siklus hidup dan kematian. Kerusakan pada DNA bisa menyebabkan sel terus bertumbuh, membelah secara tidak terkontrol dan terus hidup meskipun sel normal lainnya akan mengalami kematian sel secara normal. Sel yang terus tumbuh ini akan membentuk tumor. Pada tumor Wilms, proses kerusakan DNA ini terjadi pada sel ginjal.

Beberapa marker genetik yang diasosiasikan dengan tumor Wilms adalah gen WT1, CTNNB1, dan WTX, dan perubahan pada tiga gen ini ditemukan pada 1/3 kasus tumor Wilms.

Pada kasus yang jarang, kerusakan DNA yang menyebabkan tumor Wilms diturunkan dari orang tua ke anaknya, walaupun hanya sekitar 1% dari pasien tumor Wilms yang memiliki saudara atau kerabat dengan tumor Wilms. Jadi, pada sebagian besar kasus tidak ditemukan hubungan yang signifikan antara orang tua dan anak terkait munculnya tumor.

Faktor Risiko

Faktor yang dapat meningkatkan risiko terkena tumor Wilms meliputi:

• Ras Afrika-Amerika dan Asia-Amerika
• Riwayat anggota keluarga dengan tumor Wilms
• Anak memiliki penyakit atau sindrom tertentu yang sudah ada sejak lahir, meliputi:
  • Aniridia, kondisi dimana iris mata (bagian mata yang berwarna) hanya terbentuk sebagian atau tidak terbentuk sama sekali, sehingga anak sensitif terhadap cahaya dan ketajaman penglihatannya berkurang.
  • Hemihipertrofi, pada kondisi ini setengah sisi tubuh atau sebagian tubuh di satu sisi terlihat lebih besar dibandingkan sisi tubuh lainnya.

Tumor Wilms juga dapat timbul sebagai bagian dari sindrom langka yang meliputi:

• Sindrom WAGR

Sindrom ini terjadi karena kelompok gen dalam kromosom 11 anak hilang. Biasanya anak yang terlahir dengan sindrom WAGR memiliki gangguan mata, kelainan pada kelamin dan saluran kemih, disabilitas mental, serta berisiko tinggi mengalami beberapa jenis kanker tertentu di kemudian hari.

• Sindrom Denys-Drash

Pada sindrom ini terdapat tumor Wilms, penyakit ginjal, dan pseudohemaproditisme pria (seorang pria lahir dengan testis namun menampilkan karakteristik wanita).

• Sindrom Beckwith-Wiedemann

Anak dengan sindrom ini cenderung lebih besar daripada anak seumurannya (makrosomia). Sindrom ini memengaruhi banyak bagian tubuh. Pada sindrom ini terdapat peningkatan risiko tumor.

Gejala

Gejala dan tanda tumor Wilms sangat bervariasi dan beberapa anak tidak menunjukkan gejala atau tanda yang jelas. Namun, kebanyakan anak dengan tumor Wilms akan mengalami gejala seperti:

• Benjolan pada perut yang dapat diraba
• Pembengkakan perut
• Nyeri perut

Gejala lain yang mungkin muncul adalah:

• Demam
• Darah pada urine
• Mual dan atau muntah
• Konstipasi
• Penurunan nafsu makan
• Sesak nafas
• Tekanan darah tinggi 

Diagnosa

Dokter biasanya akan bertanya pada orang tua terkait benjolan yang terlihat pada perut, serta keluhan-keluhan pada anak yang ditemukan oleh orang tua. Selain itu, dokter juga akan bertanya terkait riwayat kehamilan dan persalinan ibu, serta riwayat penyakit yang ada pada anak dan keluarga. Setelah mewawancara keluarga dan melakukan pemeriksaan fisik pada tubuh anak, dokter dapat melakukan pemeriksaan penunjang untuk menunjang diagnosa. Pemeriksaan penunjang yang mungkin disarankan oleh dokter adalah:

• Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium ini tidak dapat mendeteksi tumor Wilms, namun dapat menunjukan apakah ginjal bisa berfungsi sebagaimana mestinya, bila ada masalah ginjal tertentu atau kelainan pada darah seperti anemia (kekurangan sel darah merah). Pemeriksaan laboratorium yang bisa dilakukan antara lain:

• • Urinalisis atau pemeriksaan urine
  • Pemeriksaan darah lengkap
  • Fungsi ginjal
  • Koagulasi darah, untuk menilai risiko seseorang untuk mengalami perdarahan yang berlebihan

• Pemeriksaan radiologi

Pemeriksaan ini akan menunjukkan gambar ginjal anak yang akan membantu dokter menentukan adanya tumor ginjal pada anak. Pemeriksaan radiologi meliputi ultrasonografi, CT scan, atau MRI pada ginjal.

Setelah dokter mendiagnosa tumor Wilms, dokter akan melanjutkan pemeriksaan untuk menentukan stadium kanker. Dokter mungkin akan merekomendasikan pemeriksaan X-ray atau CT scan dada dan scan tulang untuk mencari tahu bila sudah terjadi penyebaran sel keganasan dari ginjal.

• Biopsi jaringan

Dokter juga bisa mengambil sampel jaringan ginjal yang dicurigai merupakan tumor Wilms serta sampel kelenjar getah bening anak. Sampel tersebut akan diperiksa di laboratorium untuk mencari tahu bila memang anak menderita tumor Wilms, dan penentuan stadium dari tumor.

Tata Laksana

Tata laksana tumor Wilms biasanya meliputi prosedur operasi, kemoterapi, atau terapi radiasi. Terapi yang diberikan dapat bervariasi bergantung stadium tumornya. Saat ini, dengan pemberian terapi yang baik, sekitar 80-90% anak yang didiagnosis dengan tumor Wilms bisa bertahan hidup.

Pada prosedur operasi, dokter bisa mengangkat seluruh atau sebagian ginjal (nefrektomi). Terkadang jaringan sekitar ginjal seperti saluran kemih untuk membawa urine dari ginjal ke kandung kemih (ureter) juga bisa diangkat sebagian.

Sementara itu, dokter juga bisa memberikan terapi radiasi setelah prosedur operasi selesai. Terapi ini menggunakan energi tinggi untuk membunuh sel kanker. Saat terapi, anak akan diposisikan di atas meja dan mesin besar akan bergerak di sekitar anak untuk menghantarkan energi yang ditujukkan ke area kanker. Efek samping yang mungkin terjadi adalah mual, diare, kelelahan, dan iritasi kulit. Terapi radiasi dapat digunakan setelah operasi untuk membunuh sel kanker yang belum terangkat saat oeprasi. Terapi ini juga dapat menjadi pilihan untuk mengontrol kanker yang sudah menyebar ke bagian tubuh lain, bergantung pada lokasi penyebarannya.

Kemoterapi adalah terapi pada kasus keganasan dengan menggunakan obat-obatan yang kuat untuk membunuh sel kanker pada tubuh. Terdapat kombinasi obat yang diberikan melalui pembuluh darah. Kemoterapi bisa diberikan sebelum prosedur operasi untuk mengecilkan ukuran tumor dan memudahkan pengangkatan jaringan, atau diberikan setelah operasi untuk membunuh sel-sel tumor yang tersisa di dalam tubuh. Kemoterapi bisa menjadi pilihan terapi pada anak yang memiliki kanker stadium lanjut. Efek samping yang sering terjadi adalah mual, muntah, kehilangan nafsu makan, rambut rontok, dan infeksi. 

Komplikasi

Walaupun terapi radiasi dan kemoterapi adalah terapi yang efektif untuk meningkatkan kemungkinan anak bertahan hidup, terapi ini dapat menyebabkan komplikasi pada anak. Anak dengan tumor Wilms berisiko mengalami gangguan fungsi ginjal akibat prosedur pengangkatan ginjal maupun karena terapi radiasi yang dijalankan. Terapi radiasi dan komplikasi juga bisa menyebabkan gangguan pada organ hati dan pembuluh darah hati.

Komplikasi lain yang dapat terjadi akibat kemoterapi dan terapi radiasi adalah:

• Osteoporosis
• Penurunan fungsi paru
• Gangguan pada indung telur atau testis
• Meningkatkan risiko terjadinya kanker lain di kemudian hari

Pencegahan

Tumor Wilms tidak dapat dicegah. Jika anak Anda memiliki risiko tumor Wilms (misalnya menderita salah satu sindrom yang berkaitan dengan tumor Wilms), maka dokter akan merekomendasikan untuk melakukan pemeriksaan ultrasonografi ginjal rutin. Dengan melakukan skrining secara rutin, dapat menemukan adanya abnormalitas pada ginjal secara dini. Meskipun pemeriksaan ini tidak dapat mencegah tumor Wilms, namun dapat membantu mendeteksi tumor pada stadium awal.

Kapan Harus ke Dokter?

Anda disarankan berkonsultasi ke dokter anak jika Anda mendapati adanya gejala atau tanda yang mengkhawatirkan Anda. Tumor Wilms merupakan penyakit langka, sehingga lebih mungkin gejala yang muncul tersebut disebabkan oleh penyakit lain. Namun, tetap penting untuk mengecek dan berkonsultasi dengan dokter jika ada keluhan pada anak yang mengkhawatirkan Anda.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!