Definisi

Skleroderma merupakan kelompok penyakit langka yang menyebabkan penebalan atau pengerasan pada kulit. Kata skleroderma berasal dari bahasa Yunani yaitu "sclero" yang berarti keras, dan bahasa latin "derma" atau kulit. Tampilan penyakit ini bervariasi pada tiap individu. Skleroderma tidak menular dan tidak bersifat ganas. Walaupun biasanya penyakit ini hanya memengaruhi kulit, skeloderma juga dapat menyebabkan gangguan pada pembuluh darah, organ dalam, dan saluran cerna.

Skleroderma adalah penyakit autoimun, yaitu penyakit dimana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel tubuh sendiri. Penyakit ini tergolong langka, di Amerika Serikat terdapat 75 sampai 100 ribu orang yang menderita penyakit ini, dan sebagian besar diderita wanita yang berusia 30 - 50 tahun.

Penyebab

Skleroderma terjadi akibat produksi dan penumpukan kolagen yang berlebihan pada jaringan tubuh. Kolagen merupakan sejenis protein yang membentuk jaringan ikat pada tubuh, termasuk kulit. Sampai sekarang belum diketahui secara pasti apa yang menyebabkan terjadinya skleroderma, namun diperkirakan terdapat peran dari beberapa kombinasi faktor seperti gangguan pada sistem kekebalan tubuh, faktor genetik dan pemicu dari lingkungan. Masih dilakukan penelitian untuk mencari tahu bagaimana hubungan antara skleroderma dengan sistem kekebalan tubuh.

Faktor Risiko

Semua orang dapat terkena skleroderma, namun kondisi ini jauh lebih sering ditemukan pada wanita daripada pria dengan rasio 4:1. Penyakit ini paling sering muncul pada usia 25 sampai 55 tahun walaupun skleroderma bisa ditemukan pada segala usia, mulai dari anak-anak sampai lansia. Terdapat beberapa faktor yang diperkirakan bisa meningkatkan risiko seseorang mengalami skleroderma, antara lain:

Faktor genetik

Sebagian besar orang tidak memiliki kerabat atau anak yang turut menderita skleroderma, walaupun ada beberapa kasus ditemukannya skleroderma dalam keluarga. Namun, penelitian menemukan adanya variasi gen yang kemungkinan meningkatkan risiko seseorang mengalami skleroderma, walaupun faktor genetik saja tidak dapat menyebabkan munculnya penyakit.

Faktor lingkungan 

Penelitian menunjukan bahwa pada beberapa orang, gejala skleroderma mungkin dicetuskan oleh paparan virus atau obat-obatan tertentu. Paparan yang berulang terhadap bahan kimia yang berbahaya, seperti pada tempat kerja pabrik, dapat meningkatkan risiko skleroderma. Namun, faktor lingkungan tidak selalu berperan pada semua orang.

Gangguan sistem kekebalan tubuh 

Skleroderma dipercaya sebagai penyakit autoimun, dimana sel kekebalan tubuh menyerang diri sendiri, dalam hal ini jaringan ikat pada tubuh yang sehat. Penderita skleroderma juga mungkin memiliki penyakit autoimun yang lain seperti artritis rematik atau lupus.

Gejala

Skleroderma merupakan penyakit kronis pada jaringan ikat tubuh, dan tampilan gejalanya bisa sangat berbeda dari orang ke orang, bisa ringan sampai membahayakan nyawa. Gejala bisa terlihat jelas bila kulit penderitanya terpengaruh, namun bisa juga tidak terlihat jelas bila organ-organ dalam yang terkena. Gejala bisa muncul pada mata, mulut, tangan, sendi, ginjal, jantung, paru, otak, atau saluran cerna.

Gejala yang dapat terlihat pada skleroderma tergantung pada organ atau jaringan yang terkena, antara lain:

• Penebalan dan pembengkakan kulit
• Pembengkakan pada jari dan terlihat jelas saat bangun tidur di pagi hari, gejala yang biasanya muncul di awal skleroderma
• Rasa kencang di wajah
• Sulit menggerakkan bibir dan mulut
• Sindrom sjögren, merupakan penyakit autoimun yang dialami oleh 20% penderita skleroderma, dimana terjadi kekeringan pada mulut dan mata, kesulitan bicara dan menelan, serta penurunan indra perasa
• Fenomena Raynaud, terjadi akibat pengecilan diameter pembuluh darah kecil yang berlebihan dan abnormal pada jari tangan dan kaki
  • Jari-jari dapat berubah menjadi pucat, kebiruan, atau merah
  • Terasa kebas atau nyeri
• Sendi teraba hangat atau nyeri
• Kelemahan dan nyeri otot
• Heartburn atau rasa terbakar di dada
• Diare
• Sulit menelan
• Konstipasi
• Sesak napas
• Batuk persisten
• Tekanan darah tinggi
• Sakit kepala
• Gangguan penglihatan
• Nyeri dada, dan lain-lain

Diagnosa

Skleroderma dapat sulit untuk didiagnosa karena dapat menyebabkan gejala yang bervariasi dan mengenai berbagai bagian tubuh yang berbeda. Setelah melakukan pemeriksaan fisik, bila dokter merasa bahwa tanda dan gejala yang Anda rasakan merujuk pada kondisi yang memerlukan pemeriksaan lebih lanjut, dokter bisa menyarankan agar Anda melakukan beberapa pemeriksaan penunjang. 

Dokter biasanya akan melakukan pemeriksaan darah untuk menemukan adanya autoantibodi di dalam darah. Autoantibodi merupakan protein yang diproduksi oleh sistem kekebalan tubuh dan menyerang jaringan tubuh sendiri yang sehat. Proses diagnosis ini biasanya melibatkan dokter spesialis lain seperti spesialis penyakit autoimun atau spesialis kulit. Konsultasi dengan dokter spesialis lain tergantung dari organ mana yang terpengaruh.

Pemeriksaan penunjang lainnya yang dilakukan juga dapat membantu untuk:

• Mengonfirmasi diagnosis
• Mencari tahu bila terdapat risiko terjadinya komplikasi
• Mengobservasi peradangan dan kadar autoantibodi di tubuh
• Melihat perjalanan penyakit dan tingkat kerusakan yang terjadi pada organ tubuh

Tata Laksana

Saat ini, tidak ada terapi pasti yang dapat menyembuhkan skleroderma. Walaupun ada banyak terapi yang tersedia untuk mengatasi gejala yang muncul, tidak ada obat yang terbukti untuk menghentikan atau mengembalikan kondisi tubuh seperti semula. Saat ini, pengobatan yang diberikan sesuai dengan gejala yang muncul pada penderitanya, untuk mencegah komplikasi, dan meningkatkan kualitas hidup penderitanya. Pada beberapa pasien dengan gejala yang ringan, ada beberapa orang yang tidak memerlukan terapi, atau terapi dihentikan ketika skleroderma sudah tidak aktif. Beberapa terapi yang diberikan juga ditujukan untuk mengurangi aktivitas sistem kekebalan tubuh. Meskipun tidak ada pengobatan untuk menyembuhkan skleroderma, namun terapi dapat membantu untuk mengurangi gejala, memperlambat progresi penyakit, dan meningkatkan kualitas hidup. Pilihan obat dapat bervariasi bergantung dengan bagian tubuh yang terkena. Obat yang dipakai biasanya adalah obat untuk:

• Memperlebar pembuluh darah untuk memperbaiki gejala fenomena Raynaud
• Menekan sistem imun, untuk menurunkan progresi skleroderma seperti penebalan kulit atau kerusakan paru
• Mengurangi gejala pencernaan, obat ini termasuk obat untuk mengurangi asam lambung, serta obat dan antibiotik untuk membantu pencernaan sehingga mengurangi gejala begah, diare, dan konstipasi
• Mencegah infeksi yang dapat memperburuk kondisi paru yang sudah terkena skleroderma
• Penghilang nyeri

Selain obat-obatan, terapi fisik atau rehabilitasi dapat membantu untuk meningkatkan kekuatan dan pergerakan sehingga penderita mampu berativitas senormal mungkin. Pada kasus yang berat dan tidak merespon terhadap terapi yang sudah diberikan, maka terdapat pilihan untuk transplantasi sel punca. Pada kerusakan paru atau ginjal yang berat, maka transplantasi organ dapat menjadi pertimbangan.

Komplikasi

Skleroderma dapat menimbulkan komplikasi, mulai dari ringan sampai berat. Komplikasi dapat terjadi pada:

1. Jari-jari

Pada skleroderma, dapat terjadi fenomena Raynaud yang sangat berat sampai menghambat aliran darah dan menyebabkan kerusakan jaringan permanen pada ujung jari. Hal ini menimbulkan adanya luka pada kulit. Pada beberapa kasus, jaringan ujung jari dapat mengalami kematian.

2. Paru-paru

Kerusakan pada paru dapat mengganggu proses pernafasan dan mengurangi kemampuan beraktivitas. Selain itu, dapat juga terjadi hipertensi paru.

3. Ginjal

Komplikasi serius akibat skleroderma dapat terjadi pada ginjal yang ditandai dengan peningkatan tekanan darah secara tiba-tiba dan gagal ginjal yang berlangsung cepat. Terapi segera sangat penting untuk menjaga fungsi ginjal.

4. Jantung

Penebalan jaringan jantung dapat menyebabkan gangguan irama jantung dan gagal jantung. Skleroderma juga dapat menimbulkan peradangan pada selpaut yang melingkupi jantung.

5. Gigi geligi

Penebalan kulit wajah yang berat dapat menyebabkan mulut menjadi lebih kecil dan sempit sehingga sulit untuk membersihkan gigi. Selain itu, penderita skleroderma sering mengalami gangguan produksi air liur sehingga risiko karies gigi meningkat.

6. Saluran cerna

Masalah saluran cerna yang berkaitan dengan skleroderma dapat menimbulkan gejala dada terbakar dan sulit menelan, disertai degnan kram perut, begah, konstipasi, atau diare. Beberapa orang juga dapat mengalami masalah penyerapan nutrisi akibat pertumbuhan bakteri yang abnormal pada usus.

7. Sendi

Kulit di atas sendi dapat menebal dan mengganggu pergerakan sendi, terutama pada tangan.

Pencegahan

Oleh karena penyebab pastinya belum diketahui, maka belum ada cara untuk mencegah skleroderma. Penyakit skleroderma bisa tercetus akibat kombinasi dari faktor genetik, faktor lingkungan, dan gangguan pada sistem kekebalan tubuh. Bila Anda memiliki anggota keluarga yang mengalami skleroderma, tidak ada salahnya untuk melakukan skrining genetik. Hindari paparan zat kimia berbahaya dan pakai alat pelindung diri bila Anda bekerja di pabrik atau tempat yang rentan.

Kapan Harus ke Dokter?

Jika Anda mengalami gejala skleroderma, maka sebaiknya Anda berkonsultasi dengan dokter untuk mendapatkan penanganan dini dan tepat.

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!