Definisi

Miastenia gravis adalah penyakit autoimun dengan gejala kelemahan pada otot-otot tubuh yang terjadi tanpa kendali kita. Miastenia gravis merupakan penyakit yang langka dan kronis. Biasanya, terjadi kelemahan otot secara progresif pada otot yang sering digunakan, seperti otot mata, mulut, tenggorokan, dan anggota gerak.

Berdasarkan data di Amerika Serikat, miastenia gravis terjadi pada 20 dari 100.000 populasi. Penyakit ini banyak ditemukan pada wanita yang berusia kurang dari 40 tahun dan pria yang berusia lebih dari 60 tahun, walaupun penyakit ini bisa memengaruhi semua jenis usia. Penyebab miastenia gravis sendiri adalah hubungan antara saraf dan otot yang terganggu akibat antibodi dari tubuh penderita. Hingga saat ini belum ada obat untuk miastenia gravis. Hingga saat ini belum ada obat untuk mengobati miastenia gravis, namun gejala dapat dikontrol menggunakan obat.

Salah satu komplikasi dari penyakit miastenia gravis yang bersifat darurat adalah krisis miastenik. Krisis miastenik merupakan salah satu komplikasi dari miastenia gravis dimana terjadi kelemahan pada otot pernafasan sehingga seseorang akan sulit untuk bernafas. Hal ini berbeda dengan myasthenia gravis flare di mana kelemahan terjadi di seluruh otot dengan gejala jalan pincang atau terjadi penglihatan ganda. Pada krisis miastenik, otot yang mengalami kelemahan tiba-tiba hanya otot pernafasan. Pada kondisi di mana otot pernafasan sangat lemah dan penderita tidak bisa bernafas, maka dilakukan pemberian bantuan nafas dengan ventilator mekanis. 

Penyebab

Penyebab paling sering dari krisis miastenik adalah infeksi, namun krisis dapat terjadi tanpa penyebab yang jelas. Karena krisis miastenik dialami oleh para pasien miastenia gravis, ketidakpatuhan dalam pengobatan bisa menjadi salah satu penyebab gejala penyakit menjadi semakin memburuk. Faktor lain yang dapat mempengaruhi timbulnya krisis miastenik adalah stressor seperti keadaan emosional, suhu cuaca yang terlalu panas atau dingin, dan prosedur operasi tertentu. Pada beberapa kasus, efek samping dari pengobatan juga dapat menyebabkan gejala miastenia gravis lebih parah.

Faktor Risiko

Infeksi menjadi faktor risiko tersering bagi penderita miastenia gravis untuk mengalami krisis miastenik. Selain infeksi, faktor risiko lain adalah:

1. Tindakan bedah pengangkatan timus (thymectomy)
2. Kehamilan dan PMS (Sindrom Pra Menstruasi)
3. Kekurangan tidur
4. Persalinan
5. Penurunan dosis dari obat imunosupresi (obat penekan imun)
6. Penggunaan beberapa jenis obat seperti obat antibiotik, antihipertensi, atau antipsikotik tertentu
7. Perubahan suhu yang ekstrim

Namun krisis miastenik dapat terjadi secara tiba-tiba sebagai bagian dari perjalanan penyakit. Diperkirakan 20% pasien miastenia gravis pernah mengalami krisis miastenik setidaknya sekali dalam hidupnya. Wanita dengan miastenia gravis berisiko dua kali lebih besar dalam mengalami krisis miastenik dibandingkan dengan pasien pria.

Gejala

Pada pasien dengan krisis miastenik, gejala pertama yang timbul adalah adanya rasa lelah di seluruh tubuh, kemudian otot-otot yang berfungsi untuk menelan menjadi semakin melemah. Secara tiba-tiba turut terjadi kelemahan pada otot pernafasan yang bisa mengakibatkan terjadinya gagal nafas. Hal-hal yang bisa ditemukan pada pasien antara lain:

1. Kelemahan pada otot wajah sehingga wajah tampak tidak berkespresi
2. Otot leher tidak dapat menopang kepala, sehingga kepala tampak terjatuh ke salah satu sisi atau ke dada
3. Rahang lemah dan mengendur (jaw slacked), kualitas suara menjadi lebih sengau
4. Refleks muntah yang hilang dan tidak dapat batuk, hal ini dapat menyebabkan penderita rentan mengalami aspirasi dari air liurnya yang menumpuk di mulut, dimana air liur tersebut tertelan masuk ke saluran pernapasan
5. Tampak cemas dengan pola napas yang dangkal dan cepat
6. Lidah melemah dan menghalangi saluran pernapasan
7. Gagal pernapasan

Krisis yang berasal dari kelebihan obat atau kekurangan obat dapat memperlihatkan gejala yang sama. Krisis miastenik bisa datang perlahan atau sangat cepat. Gejala utamanya adalah kesulitan dalam bernafas, karena otot pernapasan menjadi terlalu lemah dalam mensirkulasikan udara keluar dan masuk tubuh.

Diagnosis

Dokter akan menanyakan riwayat penyakit dan pengobatan yang dikonsumsi penderita. Penting untuk memberitahu semua jenis pengobatan yang sedang berlangsung dan menceritakan riwayat kesehatan dengan lengkap. Krisis miastenik terjadi pada orang yang sudah didiagnosa miastenia gravis dan mendapatkan pengobatan rutin. Setelah wawancara singkat dengan penderita atau anggota keluarga yang menemaninya, dokter akan melakukan pemeriksaan tambahan seperti pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan radiologi, dan pemeriksaan elektrokardiogram (EKG). Biasanya, setelah saluran pernapasan pasien telah terjaga dengan bantuan intubasi, akan dilakukan beberapa pemeriksaan untuk menentukan penyebab krisis miastenik. Pemeriksaan dapat menggunakan:

1. X-ray dada: untuk menentukan apakah ada infeksi paru-paru ataupun benda asing yang masuk ke dalam paru-paru (aspirasi)
2. Computed Tomography Scan (CT-Scan) atau Magnetic Resonance Imaging (MRI): untuk mendeteksi kelainan di organ timus.
3. Pemeriksaan kadar oksigen dalam darah menggunakan oksimeter.
4. Pemeriksaan fungsi otot dan paru

Tata Laksana

Pasien dengan krisis miastenik harus ditangani di Unit Gawat Darurat (UGD) dan akan disarankan untuk dirawat di dalam ruangan Intensive Care Unit (ICU) karena membutuhkan pengawasan fungsi pernafasan yang ketat. Pada krisis miastenik dengan kecurigaan gagal nafas, maka akan dilakukan ventilasi dan oksigenasi pada pasien yang cukup karena pasien dapat henti nafas kapan saja.

Dalam menjaga agar saluran nafas tidak tertutup, dokter atau petugas kesehatan yang terlatih dapat melakukan tindakan intubasi, yaitu tindakan untuk memasukkan selang ke dalam saluran pernafasan. Selang ini nantinya akan dihubungkan dengan alat ventilator, sebagai mesin untuk menunjang pernapasan pasien. Bila keadaan dan fungsi pernafasan pasien membaik, maka ventilator perlahan akan dilepas. Sebagian besar pasien membutuhkan sekitar 2 minggu untuk menggunakan ventilator.

Pada penanganan krisis miastenik, hal yang penting adalah menentukan penyebab terjadinya krisis. Jika diagnosis krisis miastenik sudah tegak, maka pengobatan dapat menggunakan intravenous immunoglobulin (IVIg), pemberian konsentrat immunoglobulin untuk penyakit autoimun seperti miastenia gravis dan krisis yang ditimbulkannya, atau plasma exchange (PE), mengganti plasma darah pasien. Pada pasien dengan miastenia gravis dan tumor di timus, maka terapi yang dapat disarankan adalah operasi pengangkatan timus. Pertimbangan pemberian jenis obat bergantung dari ketersediaan fasilitas dan pertimbangan dokter. Dalam perawatan pasien krisis miastenik, dokter yang merawat adalah dokter neurologi atau dokter spesialis saraf.

Komplikasi

Komplikasi yang paling sering dari krisis miastenik adalah demam dan infeksi, infeksi dapat berasal dari infeksi saluran nafas bagian bawah seperti pneumonia dan bronkitis. Infeksi lain yang sering terjadi adalah infeksi saluran kencing dan infeksi usus. Komplikasi yang berat dari infeksi adalah sepsis, di mana mikroorganisme penyebab infeksi berada dalam peredaran darah. 

Pasien dengan miastenia gravis juga memiliki risiko tinggi mengalami deep vein thrombosis yaitu penggumpalan darah di dalam pembuluh vena bagian dalam, kemudian gagal jantung, serangan jantung, detak jantung yang abnormal dan henti jantung. Komplikasi paling berat dari krisis miastenik adalah kematian.

Pencegahan

Krisis miastenik dapat dicegah dengan melakukan kontrol rutin ke fasilitas kesehatan untuk memeriksakan perkembangan dari miastenia gravis. Kemudian tindakan lain untuk mencegah krisis miastenik allah:

1. Mengkonsumsi obat secara teratur dan sesuai dengan anjuran dokter untuk menjaga kekuatan dari otot pernafasan
2. Mengkonsumsi obat antikolinesterase sekitar setengah jam sebelum makan untuk mencegah makanan masuk ke dalam saluran pernafasan
3. Mengkonsumsi makanan yang seimbang dan bergizi untuk menjaga berat badan dan otot
4. Menghindari tempat yang ramai dan dingin (untuk mencegah terjadinya infeksi saluran nafas atas)
5. Mempertahankan keseimbangan antara aktivitas fisik dan istirahat yang cukup
6. Mempunyai teknik manajemen stres yang baik untuk mencegah perubahan emosional yang ekstrim

Kapan Harus ke Dokter?

Jika Anda atau orang terdekat Anda memiliki riwayat miastenia gravis dan memiliki salah satu gejala dibawah ini, segera ke rumah sakit terdekat untuk mendapatkan pertolongan pertama:

1. Kelopak mata yang tiba-tiba turun
2. Pandangan yang kabur atau ganda
3. Suara menjadi sengau
4. Kesulitan dalam mengunyah dan menelan
5. Kelemahan di anggota tubuh seperti tangan dan kaki
6. Rasa lelah yang dirasakan berkepanjangan
7. Kesulitan untuk bernafas dan dirasakan semakin berat

Mau tahu informasi seputar penyakit lainnya? Cek di sini, ya!